首次听说此病外毛根鞘囊肿1例

患者女,9岁,于20天前,无意中发现颈后部一枣样肿物,触之疼痛,肿物边界清晰,活动性可,波动感不明显,皮肤温度正常。超声可探及大小约16x9mm低回声团块,轮廓清,形态规则,内回声欠均匀,可见不规则裂隙样暗区。CDFI:内可录及少量血流信号。超声提示表皮囊肿?术后病理外毛根鞘囊肿。

图示皮下一稍低回声结节,边界清,形态规则,内回声欠均匀。

图示其内可见少量血流信号。

据文献记载毛根鞘囊肿是在毛囊峡部的毛囊外毛根鞘形成的囊肿。本病少见。90%发生于头皮,可单发或多发,为黄色、光滑、半球形隆起的肿物,直径从数毫米到数厘米不等,可有豆渣样物排出。本病病因及发病机制不明,多数学者认为此病是常染色体显性遗传病。但该例目前无明显家族史。组织病理检查:可见囊肿位于真皮,囊壁最外层表皮轻度肥厚,周围有纤维性包膜围绕,囊壁最外层为栅栏状排列的基底样细胞,真皮内可见数个囊肿,近囊腔的细胞体积较大,有丰富淡然的细胞质,未见颗粒层,有外毛根鞘角化及钙化灶,破裂囊肿周围可有异物反应。临床表现与表皮囊肿无法区别,结合组织病理检查可以诊断。

文献报道生物学行为良性,但可有局部侵袭;极少情况下可恶变,甚至远处转移,因此,在随访观察过程中,如果发现病灶突然增大、形态改变或血流信号增多等,需加以注意,警惕恶变可能。

超声表现多发生于毛发生长旺盛的地方,如头皮(部位是比较特征性表现),另也发生于面部、颈部、四肢、阴囊等,位于真皮及皮下脂肪层,边界清,形态多规则呈类圆形,后方回声增强或无改变,内部回声可均匀或不均匀,可有钙化,一般没有血供;伴异物肉芽肿性炎的团块表现为形态不规则,内可见点状或点线状血流信号,此时诊断更加困难。

主要需要与表皮囊肿相鉴别,超声表现鉴别困难,主要发生于头皮为较特征的表现,对于发生于头皮的类似表皮囊肿回声的肿块要有外毛根鞘囊肿的意识。

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