一、患者信息及影像
患者：女性，62岁。主诉:外院体检示颅内占位性病变20天。
现病史：患者于20天前因食欲不振于外院体检示颅内占位性病变。患者自发病以来无恶心呕吐，无意识障碍，无肢体不自主抽搐、口吐白沫，无走路不稳。饮食、二便正常，睡眠良好。
既往史：无特殊。
实验室检查：无特殊。
超声：无。
CT/MRI扫描：.
二、病例问答挑战
问题一医看
答案解读：D
解析：该病变定位诊断上主要涉及脑室内、脑内、颅内脑外三个位置的判断。单从轴位图像上观察定位较为困难，综合MRI三个方位的检查，定位相对容易，但要考虑到病变与邻近结构的关系：①与小脑幕：病变矢状位图像上与小脑幕相贴，但为锐角；②与脑室：冠状位及矢状位可明显显示左侧脑室枕角及三角区受压，略向上移位，左侧侧脑室颞角由于脑脊液循环通路的梗阻而扩张积水，排除为脑室内占位；③3DBRAVOT1WI增强薄层图像清晰显示左侧海马受压变薄并向上移位，进而排除病变起源于左侧海马。
问题二下面对于病变的影像征象描述哪个更准确？（单选）A病灶呈T1WI等、T2WI等信号，信号均匀，明显均匀强化
B病灶呈T1WI等、T2WI高信号，信号均匀，轻度不均匀强化
C病灶呈T1WI稍低、T2WI高信号，信号均匀，轻度不均匀强化
D病灶呈T1WI稍低-低、T2WI稍高-高信号，信号不均匀，明显不均匀强化
答案解读：D
解析：该病灶以实质性肿块为主，在周边部有小囊变区；与正常脑实质相比，实质性肿块部分为T1WI稍低、T2WI稍高信号，囊变部分为T1WI低、T2WI高信号。增强后，肿块实质部分明显强化，而囊变部分无强化。
问题三根据以上临床资料与MRI表现特点，最可能的诊断为下列哪一项？（单选）A转移瘤
B脑膜瘤
C淋巴瘤
D肌纤维母细胞瘤
E血管周细胞瘤
答案解读：E
解析：
手术所见
全麻下行左颞枕开颅巨大肿瘤切除术。手术中见肿瘤血运丰富，瘤体较大。肿瘤灰白-灰红组织，囊实性，质脆，与硬脑膜相连。
病理镜下所见
肿瘤部分区域由大量纤维型细胞束状平行或交错排列，部分区域瘤细胞短梭形，细胞较密集，排列在血管周围，呈旋涡状排列及片状排列，瘤细胞核增大，圆形或卵圆形，可见核仁，核分裂约5/10HPF
免疫组化：P53：（+30%）；Ki67：（+5-10%）
病理诊断
间变型血管周细胞瘤
病例所见（HE）
三、诊断分析思路
本病例影像学表现提示的诊断线索该病灶MR表现为左颞枕部不规则囊实性肿块，实性为主，囊性成分位于病变周边；病变边界清晰，呈稍长T1、稍长T2信号，病灶周围可见细环状脑脊液，邻近脑皮质受推压移位，周围脑组织可见轻度水肿带，左侧侧脑室枕角及三角区受压，增强扫描后病灶实性部分明显均匀强化。3DBRAVOT1WI增强薄层图像显示病变与小脑幕呈锐角相帖，同时向幕上及幕下生长。
本病例的读片思路（１）定位诊断
脑肿瘤部位和性质关系密切，有些情况下，确定了肿瘤部位也就基本上确定了肿瘤的性质。当病灶体积较大时，有时难于区别脑内还是脑外，这时需要更为仔细的观察能力。本病例MR图像上，可以看到更多脑外的征象如：脑脊液环绕征、皮质推挤征、与小脑幕相连、脑膜尾征。特别是3DBRAVOT1WI增强薄层图像显示病变与小脑幕相连，同时向幕上及幕下生长，更有利于脑外肿瘤的定位。
（2）定性诊断
定位在脑外，本病例的定性诊断就可以缩小范围去思考了。脑外的组织来源则包括脑膜、血管、颅骨、头皮软组织等。从信号上来说，血管性病变如海绵状血管瘤、动静脉畸形等，可见血管流空或是血液信号表现，本病例不符合；病变与小脑幕相连并可见脑膜尾征高度提示来源于脑膜上皮肿瘤或是间叶组织肿瘤如血管周细胞瘤，而这两者在影像学上较难鉴别，但血管周细胞较脑膜瘤更多出现囊变。
四、诊断与鉴别诊断
诊断要点本病例的特点为老年女性，临床症状无特异性。MRI表现为边缘较清晰的不规则形占位，病变周边可见囊性成分，增强后实性部分明显均匀强化。病变周边局部可见脑脊液裂隙，并可见皮层推挤征，矢状位显示病变与小脑幕关系密切，同时向幕上及幕下生长，提示脑外病变。本病例定位诊断较难，应仔细观察3Dbravo增强薄层图像，确定病变为脑外肿瘤。定性诊断还是首先考虑常见病、多发病，脑膜瘤与血管周细胞瘤在影像上鉴别诊断较困难。血管周细胞瘤多囊变或坏死，可有骨质侵蚀，少钙化，有助于诊断与鉴别诊断
鉴别诊断（1）脑膜瘤
血管周细胞瘤与脑膜瘤的发生部位、CT、MR表现可能难以鉴别，脑膜瘤多为宽基底，病灶附着处骨质常表现为增生硬化，而血管周细胞瘤则多呈窄基底，瘤内不常出现钙化且邻近骨质多为溶骨性破坏。
（2）淋巴瘤
淋巴瘤累及硬膜可能类似于血管周细胞瘤，淋巴瘤表现为广泛的增强的硬膜肿块，常呈多灶性。淋巴瘤在T2WI上可表现为低信号，可能与细胞致密有关。
（3）转移瘤
硬膜转移瘤常为多发病变，且常已知原发肿瘤病史
病例供稿：医院院周宇靖、苗延巍教授
专家点评血管周细胞瘤（Haemangiopericytoma，HPC）常发生于全身软组织内，起源于血管的Zimmermann细胞，属于间充质起源的肿瘤。
发生于颅内的血管周细胞瘤少见，仅占颅内原发肿瘤的1%以下，HPC即使全切除也有复发和转移的倾向，具有明显的侵袭性和恶性特征，肿瘤局部复发占43.2%，颅外转移占6%，次全切除的HPC几乎全部复发，复发时间为术后平均3.9年。HPC多数属于低度恶性肿瘤（WHOII），组织中出现坏死和有较多细胞核分裂相则具备间变型HPC特征(WHOIII)。
HPC多发生于幕上，与大脑镰和血管窦关系密切，最主要的鉴别诊断为颅内脑膜瘤。
临床特征方面：相对于脑膜瘤，HPC发病年龄较小，平均42岁，且以男性多见(占55-70%)，由于具有一定的侵袭性，出现症状的时间较早，复发和转移概率较高。
影像特征方面：颅内血管周细胞瘤与脑膜瘤有许多相似之处。生长方式上与硬脑膜关系密切、多数位于幕上、与大脑镰和矢状窦粘连，常有脑膜尾征，CT/MRI密度或信号特点类似于脑膜瘤，强化均非常明显。但HPC形态上可为分叶状/蘑菇状改变，肿瘤基底部可宽可窄，密度和/信号常不均匀，强化形式也不均匀，肿瘤内少有钙化出现，若临近颅骨可见骨质侵蚀改变，少有骨质增生硬化。
本病例在特征描述、定位诊断和定性诊断方面的分析非常准确。除脑膜瘤外，其他靠近脑膜的肿瘤，如作者提到的淋巴瘤、转移瘤、恶性/间变型脑膜瘤以及血管内皮瘤/内皮增生等有时也需要在鉴别诊断中考虑。
点评专家：医院张伟国教授
医看
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