pediatricsinreview是美国儿科学会旗下的一个旨在分享儿科病例，帮助儿科医生保持临床知识的更新的一本杂志。其中有很多有意思，对于临床认识非常有帮助的病例，其中还有一些章节对于某些疾病会做系统的讲解，并且会还会有一些小测试，读一读大有裨益。
今天来读一篇pediatricsinreview上刚发表的一篇病例文章：
RecalcitrantRashina7-month-oldInfant（七个月婴儿的顽固性皮疹）
JenniferL.etal.RecalcitrantRashina7-month-oldInfant.PediatricsinReview,Feb,42(2)
在过敏、哮喘和免疫门诊，一位7个月大的男婴，因皮疹问题来就诊。
既往史：新生儿期明显的体重增长缓慢，反复鹅口疮。3个月时因为呼吸道病毒感染短暂住院一次。
主诊医生转介到过敏、哮喘和免疫门诊是因为尽管经过各种药物治疗，但是顽固性的皮疹仍无法得到改善。
皮疹从2个月大时开始出现，虽然在过去的5个月里皮疹有消有长，但从来没有完全好转。
在3个月大时因呼吸道疾病住院时，由于担心是疥疮，皮疹用氯氰菊酯治疗了两次，同时还使用了局部激素软膏进行治疗湿疹，同时因为担心真菌和细菌感染口服抗真菌药和抗生素。尽管有这些治疗，皮疹没有明显的改善，它继续蔓延到整个腹股沟区，躯干，面部和头皮。
图.头皮和耳部有黄色斑块，伴有明显红斑。
体格检查：精神反应好，但在检查过程中，他不停的抓身上的皮损。头皮上有厚厚的油腻的黄色斑块，并伴有明显的炎症(图)，躯干上有红褐色的病变，腹股沟皱襞和颈部有严重的皮肤剥脱性红斑。
左鼓膜有一层厚厚的白色渗出物。
2颗下门牙后面有一个不规则形状的硬肿物，约.5厘米（图2)，还有他牙龈上有白色斑块。
图2
实验室检查显示肝功能和骨髓功能正常，炎症标志物没有增加，也没有HIV感染或其他免疫缺陷的证据。
颅骨X线片显示至少2个边界清晰的透明病灶；较大的病灶约.3×.3cm，可见于枕骨上，较小的病灶在前人字缝处(图3)。随后的检查显示，至少有3个颅骨病变，但未显示颅骨外的病变(图4)。皮肤活检和基因检测做出了诊断。
图3
头颅侧位片，大箭头显示更大的病变突出在枕骨上。小箭头显示较小的病变在人字缝
图4
颅骨的X线照片显示至少有3个病灶(箭头)在枕骨和颞骨上。
诊断婴儿皮疹的鉴别诊断范围很广，但最常见的疾病是湿疹、脂溢性皮炎、尿布皮炎和病毒性皮炎。然而，当顽固性皮疹经常规治疗难以改善时，在鉴别诊断时应考虑朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhanscellhistiocytosis，LCH)。
其中处皮损活检显示真皮浅表浸润，免疫组化提示：CDa和S00染色阳性。基因测序显示BRAFVE突变。
后续病程经初步实验室检查和影像学检查，明确提示LCH为诊断，
立即接受血液学/肿瘤学检查，并开始用长春新碱和泼尼松进行全身化疗。皮肤症状有所改善(图5)
在前6周内，他的下门牙后面的肿块已经消退了（图6)。
他预计将完成满2个月的全身化疗，以减少复发的风险。
图5化疗3周后皮损改善.
图6.化疗3周后口腔病变消退
讨论对于常见的皮肤病经过适当的治疗，但没有明显的改善的婴儿，我们对于朗格汉斯
细胞组织细胞增生症（LCH）的
