周期交替性眼震（PeriodicAlternatingNystagmus，PAN）是一种罕见的，先天性或者后天获得性的自发性眼震。其中后天获得性PAN又分为中枢性和外周性两大类。外周性PAN较为罕见，但由于其在光亮环境中常被抑制这一特点，部分患者可能未被医生检查发现而呈假阴性。我们先来看几个病例~
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病例简介病例1——梅尼埃病诱发的PAN59岁女性，双侧梅尼埃病（MD）（4年），糖尿病。既往每次MD发病使用利尿剂治疗。因头晕来诊。查体：光亮环境中没有凝视性眼震，但是在黑暗环境中出现自发性眼震，呈PAN表现。单相时常约s，节律并不规律。右侧冷热实验显示半规管严重轻瘫。双侧的水平VOR时间常数缩短（＜10s）。VEMP右侧未引出。跟踪和视动眼震正常。左侧有中度的高频听力损失。平均听阈，右侧15db，左侧32.5db（,0..hz）。视力正常。Fukuda试验正常。MRI正常。三个月后PAN转变为左向眼震。最后这种单相眼震也消失了。
图1MRI正常
病例2——梅尼埃病诱发的PAN51岁男性，梅尼埃病史10+年，发生过两次跌倒发作就诊。跌倒发作不伴头痛、头晕、眩晕、意识丧失、视觉改变、恶心、呕吐、胸痛，考虑为梅尼埃病的“耳石危象”。
来诊时发现左侧听力下降，步态不稳，Romberg检查阳性。来诊期间出现眩晕发作，伴恶心呕吐，水平自发性眼震，两位不同的检查者分别发现了左向眼震和右向眼震。MRI见图2，显示小脑延髓池扩大，小脑发育不全。未发现其他与眩晕相关的影像学表现。视频眼震检查发现患者为PAN，每一眼震相时长40s。眼动跟踪正常。
治疗：给予巴氯芬治疗，3天后眼震减弱，一个月后复查发现PAN消失，停用巴氯芬，6个月后复查也未再发现PAN。
图2
病例3——冷热试验诱发的PAN75岁男性，既往高血脂10年。10年前右侧耳出现听力损失，非波动性。年发现有漂浮的感觉，4个月后出现旋转性晕，6个月后外院诊断为MD。治疗：敏使朗18mg，地芬尼多75mg，每日口服。症状无改善。8个月后再次就诊。
查体：纯音测听：平均听阈：右侧21.3db，左侧33.8db（左耳0hz处听阈60db）。神经查体正常。无共济失调表现。原位无眼震，无凝视性眼震和位置性眼震。仅仅在左侧D-H试验出现微弱的右向水平眼震。扫视、跟踪、视动眼动正常。
进行冷热实验时，右侧耳，20℃冷水，在灌注s后眼震方向从左侧转向右侧，之后这种眼震交替改变15次，两次改变之间未观察到间歇期。冷热实验最大SPV，右侧14.4，左侧24.2。SPV的固视抑制指数为右侧62.5%和左侧66.7%。MRI基本正常，显示大脑慢性缺血表现。
治疗：每日60mg酒石酸艾芬地尔/酒石酸苄哌酚胺，三磷酸腺苷二钠mg（大脑营养），症状轻度改善。
图3MRI显示脑室周围核白质深面广泛的多发缺血灶表现，小脑未见异常。
讨论周期性交替性眼震一般是水平或水平-扭转性冲动型眼震（有快慢相），在持续约1-6分钟后眼震方向发生周期性改变，中间有约4-20s的间隔期。这种周期性和间隔时间并没有规律，最短可至数秒钟。常见的中枢性获得性PAN：Arnold–Chiari畸形，多发性硬化、小脑变性、小脑肿瘤、克雅氏病（Creutzfeldt–Jakobdisease）、运动失调性毛细血管扩张症、脑干梗死、神经梅毒、肝性脑病、头部创伤、失明等。急性中毒和抗惊厥药物如苯妥英、去氧苯巴比妥/苯巴比妥等也可以引起PAN。损伤定位最常见于小脑（前庭小脑）、延髓脑桥、脑干尾侧等部位。外周性PAN罕见，如梅尼埃病、迷路炎、小的听神经瘤等。另外还可见冷热试验诱发PAN的报道。
外周性PAN较为少见，主要是由频繁发作的梅尼埃病、迷路炎、突发性耳聋伴眩晕、小的听神经瘤等诱发。以梅尼埃病（MD）诱发PAN为例，有学者认为：MD发病会先有一个刺激性眼震，之后进展为麻痹性眼震。在刺激期，单侧前庭核受到刺激，功能短暂亢进，眼震朝向患侧（刺激性眼震），之后由于病变持续存在，患侧传入前庭核的信号减弱、眼震转向健侧（麻痹性眼震），在刺激性眼震和麻痹性眼震的过渡期内就可能就会发生PAN。这是为什么呢？学者推测，MD患者频繁发作的头晕诱发了前庭自适应（前庭修复/纠正机制）机制的过度亢奋。外周传入不平衡导致速度存储机制的功能不稳和随之而来的亢进的前庭自适应机制的联合作用诱发了前庭眼动反射的不稳定，导致PAN的短暂发生，而随着前庭自适应和修复机制的进一步完成，这种PAN慢慢消失，转变为单向眼震（麻痹性眼震），并最终随着修复的完成而眼震完全消失。
上述三例外周性PAN的病历中PAN的诱发可能与患者颅内多发缺血表现、小脑发育不良有关。小脑本身的缺陷，对小脑功能紊乱更易感，当外周前庭刺激发生时（如MD、冷热实验等）容易诱发PAN。考虑是外周前庭器官的频繁刺激导致前庭自适应机制的过度兴奋，从而引起PAN。
外周性和中枢性PAN的鉴别见下表。
注：三例病历均来自英文文献。
参考文献：
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