Langerhans组织细胞病（langerhanscellhistiocytosis,LCH）
Langerhans组织细胞病（LCH）以形成Langerhans组织细胞肉芽肿为特征，曾称组织细胞病X，包括嗜酸肉芽肿、Hand-Schüeller-Chritian病与Letterer-Siwe病，均可累及颅骨，后两种预后较差。本病可能与免疫力低下、家族性甲状腺疾病、溶剂接触、使用过青霉素等有关。发病年龄越小病情越严重。以男童多见，临床表现为头皮下包块、局部骨质缺损、眼球突出与眼肌麻痹、尿崩症、视物障碍等。Hand-Schueller-Chritian病可见典型尿崩、眼球突出与颅骨缺损三联症。
1.颅骨边界清楚的溶骨性破坏，呈纽扣状，自内向外倾斜（图1A、B）。
2.多发骨质破坏呈地图状。
3.伴局部软组织肿块（图1C）,增强扫描可见强化。
4.好发部位依次为额顶骨、颞骨、眼眶、面颅骨。
5.可合并下丘脑病变。
1.本病与其他颅骨溶骨性破坏（表1）主要不同之处是见于青少年及幼儿。
2.LCH三种疾病主要不同是发病年龄及症状轻重。
3.MRI对局部软组织病变显示优于CT，且有助于判断病变的活动性。
图1Langerhans组织细胞病（LCH）
A.女，1岁。枕骨右侧边界清楚的骨质破坏，边界向外翘起，局部软组织肿块（白箭）。B.男，26岁。VR图后面观，右顶骨局限性骨质缺损（黑箭）。C.男，5岁。LCH。冠状位MPR，右顶骨局限性骨质缺损及肿块（白箭）表1Langerhans组织细胞病（LCH）与颅骨其他局限性缺损的CT鉴别要点
项目
年龄
部位
形态
CT特点
LCH
青少年
穹窿骨多见
边界清楚穿凿状
局部软组织密度
转移瘤
40岁
穹窿骨与斜坡
边界清楚或模糊
伴软组织肿块
骨髓瘤
50—70岁
穹窿骨多见
多发、边界清楚
局部软组织肿块
脑膜膨出
幼儿多见
颅缝及囟门处
囊袋状，边界硬化
脑脊液密度，有时内见脑实质结构
表皮样囊肿
青少年多见
颅缝或其附近
边界硬化
混杂密度
蛛网膜粒
各年龄段
中线2cm内
边界清楚
低密度，可见强化
结核
各年龄段
穹窿骨多见
边界硬化
泥沙状死骨及钙化
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