前庭性偏头痛研究进展

作者:巩丽娜,于栋祯,殷善开

偏头痛是一种常见的、多因素、复发性、遗传性、神经血管头痛性疾病。20%的偏头痛患者可并发眩晕,目前认为与眩晕有关的偏头痛有以下3种类型:脑干先兆偏头痛、前庭性偏头痛(VM)、良性发作性眩晕。Dieterich等在对偏头痛伴眩晕患者的回顾性分析中发现,对不符合基底动脉型偏头痛诊断并排除其他诊断可能的患者,给予抗偏头痛治疗仍然有效,因此首次提出了“VM”的概念。年“国际头痛学会第3版国际头痛疾病分类”附录中刊登了VM详细的诊断标准,这一疾病才逐渐被临床工作者知晓。目前,临床上缺乏对VM特异性的检出手段,其诊断主要依赖于症状,而诸多临床工作者对其临床症状认识不足尤其是前庭症状不能准确定义及命名,导致误诊、漏诊、诊断泛化。本文主要从临床表现、发病机制、诊断标准、鉴别诊断、治疗和预防方面进行阐述。

VM的临床表现

VM的临床症状主要包括前庭症状和偏头痛症状,其体征主要表现为眼动异常等。

临床症状

前庭症状 VM的前庭症状可以发生在任何年龄段,通常在头痛之前,也可与头痛同时发生,甚至在偏头痛数年后或已无偏头痛发作数年后出现,也可见于绝经后女性。Barany学会提出符合VM诊断的前庭症状有:自发性眩晕、位置性眩晕、视觉诱发性眩晕、头动诱发性眩晕、头动诱发性头晕伴恶心等。①自发性眩晕:自发性眩晕无明确诱因,可于疲劳、睡眠不足、过度体力后发作。包括内在眩晕和外在眩晕。VM的患者最初多为自发性眩晕,随着病程进展,转变为诱发性眩晕。其眩晕发作持续时间数秒到数天不等。有报道指出,VM患者自发性眩晕的发病率是21%~83%。内在眩晕即常说的眩晕,是一种自身运动错觉,表现为自身旋转或线性运动错觉(如平移)和与重力有关的静态倾斜。外在眩晕是视觉环境旋转或流动的错觉,可涉及任何空间平面。外在眩晕(视觉运动感觉)经常伴随着内在眩晕(躯体运动感觉)而出现。②位置性眩晕:头部空间位置相对于重力发生改变后诱发的眩晕。当头部到达并维持在新的位置时,眩晕症状出现,可持续1min以上或瞬时缓解。应注意,位置性眩晕眩晕症状出现在头部运动之后,而头动性眩晕眩晕症状出现在头部运动过程中,以此相鉴别。40%~70%的患者可出现位置性眩晕,且多表现为旋转性。③视觉诱发性眩晕:是由大型、复杂、移动的视觉刺激引起的眩晕,包括视觉范围内与身体运动有关的相对运动,又称为相对运动错觉。多数患者的眩晕症状闭眼后可明显缓解,因此又称外在眩晕,是VM患者的主要症状之一,但不具有特异性。④头动诱发性眩晕:眩晕仅发生在头部运动过程中,是对真实的自身运动产生的扭曲感觉。临床上应与晕动病相鉴别,后者主要表现为一种持续性、恶心的内脏感觉。⑤头动诱发性头晕伴恶心:头晕指空间定向感受损,不伴有运动错觉。眩晕和头晕可以共存或相继发生。

此外,患者可能存在其他类型的眩晕、头晕、平衡障碍和不稳定感,但并不包含在VM前庭症状的诊断标准中。

偏头痛的症状 VM的头痛特点为中重度、发作性、搏动样头痛,多为偏侧,可伴有或不伴有先兆。单次发作可只有一种症状,每次发作可伴随不同的症状。头痛可以出现前庭症状之前、之中、之后,且随日常活动而加重,安静环境休息可缓解。有先兆的偏头痛比无先兆的偏头痛更易并发前庭症状。当眩晕患者出现畏光、畏声、恐嗅等先兆时,有助于VM的诊断。

畏声是声音诱发的不舒适感,为一过性、双侧症状。视觉先兆通常是明亮闪烁的光线或曲线,常伴盲点,可影响阅读。典型的视觉先兆持续5~20min,不超过1h,常局限于一侧象限。

其他症状 VM患者多伴有自主神经功能失调的表现,如恶心、呕吐等。少部分患者可伴有耳蜗症状,如听力下降、耳鸣等。其听力下降为轻度波动性低频听力减退(不累及2kHz以上的高频),且多为可逆性听力损失,在病程进展中没有加重的趋势,以此与梅尼埃病相鉴别。但应注意,临床中可见两者共病。此外,约50%的患者有精神症状,如焦虑、抑郁、睡眠障碍、惊恐发作及躯体形式障碍等。

体征在急性发作期,VM可出现凝视诱发的眼震、扫视追踪欠佳、自发性眼震的体征。其眼震形式多种多样,不同于BPPV患者,无渐强减弱性改变,最常见的是持续低速的位置性眼震,强度小、变化幅度小,以下跳性眼震为主,持续时间长(通常>40s)。急性发作期VM患者几乎均出现中枢性位置性眼震,可伴有姿势平衡障碍,易倾倒。

辅助检查VM本质上属于原发性头痛,目前诊断主要依赖于临床特征,辅助检查多正常。近年来,越来越多的研究者探索VM特异性辅助检查,但尚无一致结论。目前认为,VM的前庭症状是前庭系统中枢和(或)外周损害所致。但若单侧或双侧前庭功能完全性丧失,常提示其他疾病。一项对VM患者前庭功能的临床研究发现,VM的患者,至少在一个水平半规管功能试验中出现异常,异常率最高的是摇头试验(37.8%),其次是冷热试验(29.7%)和速度阶梯试验(18.9%),且异常率显著高于对照组。同样,徐冰等()行视频头脉冲试验发现76%患者至少在一项半规管功能试验中出现异常,提示外周前庭损害。刘晶等()研究表明,前庭自旋转试验对前庭功能异常的检出率高达90%,在VM患者主要以增益增高、相移延迟为主要特征,水平测试比垂直测试敏感,提示前庭系统中枢性损害。前庭诱发的肌源性电位可表现为振幅减小、延迟或诱发不出。即使在发作间期,这些项目也能通过不同刺激方法来检测前庭异常,但缺乏特异性,有待进一步研究。

发病机制

VM的发病机制尚不明确,目前认为其从属于偏头痛,与偏头痛的发病机制类似,主要有以下几种学说。

三叉神经血管系统普遍认为三叉神经血管系统的激活和致敏是头痛的解剖基础。三叉神经节内痛觉相关的假单极神经元,可沿着三叉神经眼支支配软脑膜、硬脑膜和颅内血管。其一级神经元集中投射到三叉神经核颅内复合体(trigemino-cervical


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