急性前庭综合征病因分类及诊断方法研究进展

眩晕/头晕是急诊就诊患者的常见主诉,占全部急诊就诊患者的3%-5%。在急诊就诊的眩晕/头晕患者中,有10%-20%为急性前庭综合征(AVS)患者。AVS是一组以急性起病、持续性眩晕/头晕或不稳为主要症状,伴有恶心、呕吐,自发眼震,步态不稳,头动不能耐受等症状的临床综合征,持续时间超过24h,大多为数天或数周,具有单时相持续一定时间的特点。AVS的病因复杂,包括如前庭神经炎等良性疾病,也包括后循环卒中等恶性需及时治疗的疾病。孤立性的后循环卒中无局灶神经功能缺损定位的症状和体征,与良性疾病表现类似,鉴别困难。并且由于急诊检查方法有限、接诊时间短、急诊科医师眩晕/头晕诊断掌握不熟练,以眩晕/头晕为表现的患者误诊率达1/3,疾病的致死率和致残率也随之增高。近年来,后循环卒中的诊断方法一直是眩晕领域的研究热点,各种诊断方法的灵敏度及特异度各有不同。因此,现将AVS的病因分类及识别孤立性后循环卒中诊断方法的研究进展综述如下。

AVS病因分类

AVS的病因复杂,累及人体多个系统。就解剖部位而言,可分为前庭系统及非前庭系统。前庭系统包括内耳及前庭神经、前庭神经颅内段、前庭神经核及其纤维联系、小脑及大脑等。就发病机制而言,可分为炎症性、血管性、免疫性、代谢性、肿瘤及中毒性等。本文将其病因按照前庭周围性眩晕、前庭中枢性眩晕以及非前庭系统性眩晕进行分类。

前庭周围性眩晕:主要累及内耳及前庭神经,是由于双侧内耳前庭系统不平衡的紧张性放电所引起的。一项研究对万人进行流行病学分析,发现6.5%的人患有前庭周围性眩晕。前庭神经炎(VN)是最常见的表现为AVS的前庭周围性眩晕。另外,前庭周围性眩晕还包括由急性中耳炎、积液及胆脂瘤等中耳疾病所致眩晕以及突发性耳聋伴眩晕等。值得注意的是,一些发作性前庭综合征(EVS)的患者,发作期持续时间长、症状程度重,或是在发作间期仍有遗留症状,其表现形式看似为持续的,与AVS相类似,如梅尼埃病(MD)。Newman-Toker等调查了急诊就诊的例眩晕/头晕患者的病因,发现首要的病因为耳科/前庭疾病(32.9%),其中VN/迷路炎占比5.6%,MD占比0.3%,良性阵发性位置性眩晕(BPPV)占比0.7%。Ljunggren等对急诊就诊的例眩晕/头晕患者的病因进行分析,发现首要的病因仍为耳科/前庭疾病(15.1%),之后依次是BPPV(7.6%),VN(3.3%),MD(0.6%),中耳疾病(0.2%),突发性耳聋(0.1%)。不同研究因研究人群及样本大小不同,得出的疾病占比不同,但可以得出前庭周围性眩晕是AVS的首要病因,其中VN最常见。

前庭中枢性眩晕:主要累及前庭神经颅内段、前庭神经核及其纤维联系、小脑及大脑等。超过25%的AVS患者为后循环卒中,其中80%的后循环卒中为无局灶神经功能缺损的孤立性AVS。AVS还可见于病变在小脑及脑干的中枢神经系统脱髓鞘疾病。一项对例AVS患者的前瞻性研究发现,其中有7例(4%)患者的病因为多发性硬化,并存在新发的脑干或小脑脱髓鞘病灶。脑干/小脑感染性或自身免疫性脑炎也是病因之一。当颅后窝的占位性病变发生出血、水肿或体积增加到一定阈值时,颅后窝颅内压迅速升高,压迫小脑或脑干而出现急性病程,可表现为AVS。另外,脑水肿以及其他导致颅内压急性升高或降低的疾病也会出现AVS,如高血压性脑病、梗阻性脑积水以及脑脊液漏等。前庭中枢性眩晕中最常见的是后循环卒中,但其他中枢性眩晕的病因仍不能忽视。

非前庭系统性眩晕:许多的心血管疾病、呼吸系统疾病、血液系统疾病、消化系统疾病、内分泌系统疾病、代谢性疾病、全身感染性疾病以及中毒等都可表现为AVS。这些疾病除AVS外,常伴随各疾病独有的症状,可作为识别及诊断的依据。非前庭系统性眩晕在AVS病因中占很大部分。Newman-Toker等进行的对急诊科眩晕/头晕患者的病因分析发现,心血管疾病是仅次于耳-前庭疾病的第2大病因,占比21.1%,其他非前庭系统性疾病依次为呼吸系统(11.5%)、代谢(11.0%)、伤害/中毒(10.6%)、消化系统(7.0%)、泌尿生殖系统(5.1%)和感染性疾病(2.9%)。Ljunggren等也同样发现心血管疾病为急诊眩晕/头晕患者的第2大病因。在急诊就诊的严重心血管疾病如心肌梗死、主动脉夹层以及肺栓塞等会有急剧的血压下降,表现为持续的眩晕/头晕,类似AVS。因此,临床医师应注意识别。

孤立性后循环卒中的诊断方法

AVS的病因复杂多样,鉴别诊断广泛。后循环卒中是AVS患者最常见的恶性疾病。以AVS起病的孤立性后循环卒中与前庭周围性眩晕表现极为相似,鉴别诊断十分困难。因其治疗及临床预后完全不同,临床医师需要通过病史采集、眼球运动检查以及有针对性的辅助检查将良性自限性疾病与恶性需紧急治疗的后循环卒中进行鉴别。

病史采集:在询问病史时,首先要询问眩晕/头晕的起病方式、诱发因素、发作类型。起病缓慢(数小时)、既往周期性发作、有前驱感染史常见于周围性眩晕。对于起病迅速(数分钟)、既往无类似发作、自发且无诱发因素常倾向为后循环卒中。另外,患者的伴随症状对于鉴别诊断也尤为重要。研究显示,步态不稳或呕吐程度重而眩晕/头晕程度轻是后循环卒中的特点。另外,伴有听力下降或丧失的患者,需要考虑小脑前下动脉(AICA)区梗死、迷路炎及突发性耳聋伴眩晕等疾病。

眼球运动检查:眼震是前庭体征中最重要的一部分。脑干及小脑是前庭信号整合和传递的中枢,累及脑干或小脑的后循环卒中常表现有特征性的眼震,其可出现水平单向眼震、垂直眼震、旋转眼震、摆动眼震、跷跷板式眼震等自发眼震。凝视诱发眼震在向左/右变换注视方向时,后循环卒中的眼震方向会发生变化。值得注意的是,累及第8对脑神经在脑桥延髓交界处根部及前庭神经核受损引起的眼震与周围性眩晕的眼震特点相同,需结合脑干的其他体征及完善头颅MRI检查进一步鉴别。另外,Kim等对脑干及小脑病变部位的眼球运动表现进行总结发现,后循环卒中常出现自发性眼震、眼偏斜、平滑跟踪障碍、主观视觉垂直(SVV)倾斜以及前庭-眼反射(VOR)增益,但其扫视都是正常的。

头脉冲试验、凝视性眼震、眼偏斜(HINTS)3步检查法,可以快速且准确地识别和鉴别后循环卒中。该方法对后循环卒中的敏感性比早期头颅MRI(发病48h内)更敏感。当头脉冲实验阴性、凝视性眼震为方向变化性及眼偏斜阳性都提示中枢性病变,其敏感性为96%-%,特异性为84%-96%。由于AICA分支内听动脉供应膜迷路等区域,因此当AICA区梗死时可出现与前庭周围性疾病相同特征的眼球运动表现,但会伴随听力下降或丧失。因此Newman-Toker等在HINTS中还增加了听力检查,称为HINTSPLUS检查,进一步增加了HINTS的灵敏度。近年来,在临床应用的视频头脉冲试验(vHIT)可以检测6个半规管的VOR,并能量化VOR增益、特征以及矫正眼跳的时间,具有重复性好,易耐受及耗时短等优点,更加优化了HINTS,有望满足急诊室对眩晕/头晕患者及时、准确、有效诊断的迫切需求。

实验室检查:一些实验室指标对急性眩晕/头晕患者的病因诊断有一定的预测价值。中性粒细胞与淋巴细胞的比值>2.8,结合无水平眼震,可作为无神经功能缺损及CT结果阴性的急诊眩晕患者急性脑梗死的预测指标。孤立性AVS缺血性卒中患者超敏CRP及血清神经元特异性烯醇化酶水平均升高。实验室指标具有客观、简便及可行性强等特点,未来可成为临床初步诊断AVS的重要辅助工具。

影像学检查:脑血管超声检查是识别诊断孤立性AVS中血管性眩晕特异度高,但灵敏度低的检查。Tábuas-Pereira等以例孤立性AVS患者为研究对象,发现脑血管超声检查诊断中枢血管性眩晕的特异度为%,但灵敏度仅为40.7%。在急诊室接受CT检查的眩晕/头晕患者比例从年不足10%上升至年超过25%,使用率增加了%。但CT检查阳性的比例从年的15.2%降至年的5.9%,阳性率降低了62%。由此可见,CT检查在急诊室存在一定过度使用的现象。CT检查虽对后循环缺血性卒中的灵敏度偏低,仅为16%,但CT对脑出血的灵敏度可达93%。因此,需根据眩晕/头晕的临床特征酌情选择CT检查,以提高CT检查的使用效益。

当AVS患者在以下情况时建议完善头颅MRI检查:①伴有局灶神经功能缺损的症状或体征;②表现为孤立性AVS的老年患者,合并多重血管病危险因素;③孤立性AVS合并新近出现的头痛,尤其是枕部头痛;④既往无MD病史,有血管病危险因素的患者出现眩晕和耳聋急性发作;⑤患者HIT阴性、有凝视性方向变化眼震或严重步态不稳,甚至行走时会倾倒,合并血管病危险因素。头颅MRI检查诊断眩晕/头晕患者缺血性卒中的灵敏度为83%,特异度为96%。在发病24h内,头颅MRI的弥散加权成像(DWI)存在20%的假阴性。因此,需结合患者的临床表现、眼球运动检查及动态MRI检查进行综合判断。

诊断模型:近年来,为加强AVS诊断的准确性,降低误诊率,陆续建立了急诊眩晕/头晕的诊断模型。ABCD2评分常用于预测短暂脑缺血发作进展至脑梗死的风险。Navi等发现ABCD2可做为眩晕/头晕患者急性缺血性卒中的预测因子,其以例急诊头晕患者为研究对象,发现ABCD2评分为3分的患者中只有1.0%发生脑血管事件,4-5分的患者发生脑血管事件的比例为6.8%,6-7分的患者发生脑血管事件的比例为27.0%。Kuroda等基于一项例的急诊头晕患者的研究,优化了ABCD2,建立了TriAGe+评分。当cut-off值为10分时,敏感度为77.5%,特异性为72.1%。当cut-off值为5分时,灵敏度提高至96.6%。Yamada等对例头晕患者,试验性应用了新的基于感觉障碍、共济失调及眼球异常的DEFENSIVE卒中量表,发现其灵敏度是94.8%,特异度是83%。基于脑血管危险因素的ABCD2评分、起病特点和危险因素的TriAGe+评分以及临床症状的DEFENSIVE都具有较高的灵敏度及特异度,可帮助急诊科医师对AVS患者进行初筛,进而对高危患者进一步行前庭功能及影像方面的检查。这些简便、量化的诊断模型将成为优化辅助检查,增加临床效益及降低误诊率的重要工具。

结语

对于AVS患者,需综合考虑病因,不仅要


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