特发性面神经麻痹(idiopathiefacialpalsy)亦称为面神经炎(facialneuritis)或贝尔麻痹(Bellpalsy),是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。
病因
面神经炎病因未明，目前认为本病与嗜神经病毒感染有关。常在受凉或上呼吸道感染后发病。
发病机制
由于骨性面神经管只能容纳面神经通过,所以面神经--且缺血、水肿必然导致神经受压。病毒感染可导致局部神经的自身免疫反应及营养血管痉孪,神经缺血、水肿出现面肌瘫痪。
病理
面神经炎早期病理改变主要为神经水肿和脱髓鞘,严重者可出现轴索变性,以茎乳孔和面神经管内部分尤为显著。
临床表现
任何年龄均可发病,多见于0~40岁,男性多于女性。通常急性起病，面神经麻痹在数小时至数天达高峰,主要表现为患侧面部表情肌瘫瘓,额纹消失,不能皱额蹙眉,眼裂不能闭合或者闭合不全。部分患者起病前1~日有患侧耳后持续性疼痛和乳突部压痛。体格检查时,可见患侧闭眼时眼球向外上方转动,露出白色巩膜,称为贝尔征(Bellsign);鼻唇沟变浅，口角下垂,露齿时口角歪向健侧;由于口轮匝肌瘫痪,鼓气、吹口哨漏气;颊肌瘫痪,食物易滞留患侧齿龈;面瘫多见单侧,若为双侧则需考虑是否为吉兰巴雷综合征(Gullain-Barresyndrome,GBS)等其他疾病。此外,面神经炎还可因面神经受损部位不同而出现其他一些临床表现,如鼓索以上面神经病变可出现同侧舌前/3味觉消失;镫骨肌神经以上部位受损则同时有舌前/3味觉消失及听觉过敏;膝状神经节受累时,除有周围性面瘫，舌前/3味觉消失及听觉过敏外,患者还可有乳突部疼痛,耳廓、外耳道感觉减退和外耳道、鼓膜疱疹,称为Hunt综合征。
辅助检查
1.肌电图检查面神经传导测定有助于判断面神经暂时性传导障碍或永久性失神经支配。如早期(起病后7天内)完全面瘫者受累侧诱发的肌电动作电位M波波幅为正常侧的30%或以上者,则在个月内有可能完全恢复;如病后10天中出现失神经电位,则恢复缓慢。
.影像学检查不作为该病常规检查项目,但怀疑临床颅内器质性病变时应行头部MRI或CT检查。
诊断
本病根据急性起病、临床表现主要为周围性面瘫,无其他神经系统阳性体征,排除颅内器质性病变,即可确诊。
鉴别诊断
需注意与以下疾病鉴别:
1.吉兰-巴雷综合征多为双侧周围性面瘫，伴对称性四肢迟缓性瘫和感觉障碍,脑脊液检查有特征性的蛋白-细胞分离。
.耳源性面神经麻痹中耳炎、迷路炎、乳突炎常并发耳源性面神经麻痹,也可见于腮腺炎、肿瘤和化脓性下领淋巴结炎等,常有明确的原发病史及特殊症状。
3.后颅窝肿瘤或脑膜炎周围性面瘫起病缓慢，常伴有其他脑神经受损症状及各种原发病的特殊表现。
4.神经莱姆病为单侧或双侧面神经麻痹,常伴发热、皮肤游走性红斑,常可累及其他脑神经。
治疗
治疗原则为改善局部血液循环,减轻面神经水肿,缓解神经受压,促进神经功能恢复。
1.药物治疗
(1)皮质类固醇(crticosteridse):急性期尽早使用皮质类固醇。常选用泼尼松30~60mg/d,每日一次顿服,连用5天,之后于7天内逐渐停用。
()B族维生素:维生素Bmg,维生素Bμg,肌内注射，每日1次,促进神经髓鞘恢复。
(3)阿昔洛韦(acyclovir):急性期患者可依据病情联合使用糖皮质激素和抗病毒药物,如Hunt综合征患者可口服阿昔洛韦0.~0.4g,每日3~5次,连服7~10日。
.理疗急性期可在茎乳口附近行超短波透热疗法、红外线照射或局部热敷等,有利于改善局部血液循环,减轻神经水肿。
3.护眼患者由于长期不能闭眼瞬目使角膜暴露和干燥，易致感染,可戴眼罩防护,或用左氧氟沙星眼药水等预防感染,保护角膜。
4.康复治疗恢复期可行碘离子透r疗法、针刺或电针治疗等。
预后
不完全性面瘫患者1~个月内可能恢复或痊愈,完全性面瘫患者一般需-8个月甚至1年时间恢复,且常遗留后遗症。1周内味觉恢复提示预后良好。年轻患者预后好,老年患者伴乳突疼痛或合并糖尿病、高血压、动脉硬化、心肌梗死等预后较差。
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