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知识点总结：梅尼埃病的流行病学、诊断标准及辅助检查梅尼埃病的病因及病理机制假说，你知道多少？一文知晓：梅尼埃病常见的临床表现22张图，细说梅尼埃病的组织病理学特点梅尼埃病的治疗，这些知识点要掌握概述
自年Frazier首次经后颅窝入路切断第Ⅷ脑神经治疗梅尼埃病以来，梅尼埃病的外科治疗已有多年的历史。梅尼埃病的传统手术治疗方法主要包括内淋巴囊手术、前庭神经切断术和迷路切除术。近年来，梅尼埃病的外科治疗取得了新的进展，如半规管阻塞术、内淋巴管阻塞术、前庭植入手术、伴迷路手术的人工耳蜗植入手术等。手术方式的选择取决于疾病的严重程度、听力的状况以及是否存在双侧患病等因素。而听力状况是最重要的因素。根据是否保存听力进行分类，MD的外科手术可大致分为破坏性手术和非破坏性手术。目前破坏性的手术，如前庭神经切断术和迷路切除术等已经很少应用。
MD的外科治疗应用于内科和鼓室内治疗不能控制眩晕的患者中（比例＜5%）。需严格控制手术适应症。尽管MD的自然病程是可变的，但是随着疾病发展，眩晕发作的频率通常会降低，但听力损失进一步加重。另外，双侧MD患病的风险为25%至40%，这些患者有慢性不平衡感和严重双侧感音神经性耳聋。目前的观点认为在MD首次发作10年内不应该推荐患者接受手术治疗。少数经过长期随访依然存在持续性眩晕的患者可考虑手术治疗。另外，目前的证据显示，手术治疗并不能缓解Tumarkin耳石危象。
内淋巴囊手术
针对MD患者的外科手术治疗，目前学界最常用的外科技术仍然是内淋巴囊手术（ELSS），尽管长期以来被质疑并被认为是安慰手术，ICON还是推荐将其作为梅尼埃病的三线治疗之一。内淋巴囊手术最早由Portmann在年率先应用于临床，其原理是试图通过减轻内耳的压力或改善内淋巴积水来控制眩晕发作，分为内淋巴囊减压、引流、分流手术、内淋巴囊插入引流片、内淋巴囊再次修正术、内淋巴囊切开术＋皮质类固醇注入术、内淋巴管阻断术、联合术式等。该类手术目前在临床研究所得的效果证据差异较大，年和年丹麦的两项研究均认为ELSS对梅尼埃病自然病程和眩晕控制无循证证据，但最近一项Meta分析认为有较低水平的证据证明ELSS是有效的。
仔细阅读文献，发现其实也有大量的临床研究报道证实内淋巴囊手术控制眩晕的总有效率为60-80%。其中样本量较大的一篇报道是Paparella教授团队报道的例行内淋巴囊减压术的患者研究，眩晕控制率为75%。国内张道宫教授的统计发现，例MD患者行该手术治疗，2年以上随访的眩晕总控制率为77.9%，但对晚期梅尼埃病的患者疗效较差。因此年国内MD指南认为4期梅尼埃病患者不推荐行内淋巴囊手术，认为晚期梅尼埃病患者常发生内淋巴囊萎缩和内淋巴管闭塞，手术效果较差。
该手术在设计之初，基于的理论是通过打开内淋巴囊，解决内淋巴引流，缓解积水而起作用。但目前已经有不少证据证实，可能真相并非如此。主要证据包括：
（1）年有学者报道，对生前行内淋巴囊引流术的15例梅尼埃病患者死后颞骨尸体解剖，发现所有患者的内淋巴积水仍然存在。且其中5例患者内淋巴囊根本就未得到暴露，但是4例眩晕控制良好。只有２例患者内淋巴囊暴露良好，引流管也成功置入囊腔，但眩晕均未有效控制。由此，作者对内淋巴囊引流术手术的原理提出了质疑，认为内淋巴囊手术并不能缓解梅尼埃病内淋巴积水。
（2）Fukushima报道内淋巴囊减压术患者眩晕控制与甘油试验结果无明显相关，提示内淋巴囊手术眩晕控制与积水减少关联不明显。
（3）多位学者通过动物试验和VEMP研究，认为内淋巴囊手术时对颞骨的钻磨可能诱导了内耳的剪切应激反应。这种颞骨钻磨产生的剪切反应可能过度刺激前庭器官，提高其反应阈值，起到治疗眩晕的作用，这和目前部分学者所认为的，可能仅仅行乳突开放手术即有可能控制MD眩晕症状发作的观点不谋而合。
虽然文献中缺乏确凿的证据，但对于有实用听力、年轻的梅尼埃病患者，药物保守治疗失败后应该首选ELSS，并在美国和欧洲得到推荐。特别是双侧MD患者，当药物治疗、鼓室注射治疗效果不佳时，最好的手术方式可能只有内淋巴囊手术。
年Saliba教授团队报道了通过阻断内淋巴管治疗35例MD患者，术后2年随访，眩晕控制率达96.5%，听力较手术前无明显差异，通过与行内淋巴囊减压术的22例患者的随访数据比较，认为阻塞术比减压术的眩晕复发率更低。从而提供了另外一种治疗MD的手术方式，然而，与内淋巴囊减压术相比，内淋巴管阻塞术在技术上更具挑战性，术中脑脊液漏的风险较高，手术原理及疗效尚待进一步研究证实。目前国内杨军教授等多家眩晕中心已经报道使用该术式治疗MD患者。
半规管阻塞术
该术式最早于年由Parnes等报道，用于治疗顽固BPPV，疗效得到临床肯定。之后有学者开始拓展其手术适应证，应用其来治疗MD。该手术的原理推测：在半规管骨管开窗，用肌肉、筋膜等填塞并阻断膜半规管内淋巴流动，由于壶腹嵴将一侧天然“阻隔”，再加之阻塞半规管后另外一侧也被阻隔，彻底阻断了内淋巴液流动，同时基本保留椭圆囊、球囊和耳蜗功能。消除壶腹嵴受刺激后偏位移动所致的旋转性眩晕。
手术适应证为4期单侧MD患者；对于部分3期患者、内淋巴囊手术无效、言语识别率小于50％且强烈要求手术者也可以行该手术治疗。国内张道宫教授团队已完成数百例相关手术，证明短期眩晕控制率达%，其中49例患者经过3年以上远期随访，眩晕控制总有效率为%，但是有约30%的患者会出现听力下降。证明半规管阻塞术治疗顽固性梅尼埃病的远期疗效确切。
破坏性手术
主要包括前庭神经切断术和迷路切除术。此类手术目前已经很少使用，但是仍然建议在药物治疗、鼓室注射、非破坏性手术治疗失败后提供给患者选择使用。其效果比鼓室内注射庆大霉素好。ICON建议对药物治疗无效的难治性眩晕危象、对侧前庭功能良好、听力差但有实用听力的患者采用前庭神经切断术。手术径路包括颅中窝入路、迷路后入路、乙状窦后入路等。目前认为颅中窝入路与乙状窦后入路相比，眩晕复发率较低，考虑可能与颅中窝入路可以切断Scarpa神经节有关。
与前庭神经切断术不同，迷路切除术由于会破坏患者残余听觉功能，只应用于无实用听力，多种内外科治疗手段无效的4期梅尼埃病患者，但是临床已经很少使用。
其他疗法
除上述药物、手术治疗外，目前国内外还有一些治疗手段可供患者和医生选择，如鼓膜置管术、Meniett装置、助听器、人工耳蜗植入术、前庭植入及前庭康复训练。
其中Meniett装置的治疗是基于MD患者的症状随气压变化而改变的这一假定而设计出来的。它是一种便携式系统，通过鼓膜通气管间断将低压脉冲传输到中耳腔并作用于圆窗膜，从而影响内淋巴的纵向流动与吸收，改善膜迷路积水。压力治疗梅尼埃病的确切机制尚不明确，有学者认为压力治疗可以改善血管充血，淋巴引流改善，内淋巴重吸收机制亦有影响。动物模型证实中耳正压引起内耳病理学改变，间断加压对内淋巴积水有明显的抑制作用，毛细胞变性明显降低。
目前MD外科治疗最新进展是在迷路切除或者半规管阻塞术的同时行人工耳蜗植入，通过人工耳蜗技术来弥补上述手术可能破坏患者残余听力的弊端，甚至有文章报道可以缓解MD患者耳鸣症状。
新治疗技术
目前已经开发了鼓室内给药用于内耳吸收的新技术。这些新技术包括水凝胶应用和聚乳酸/甘氨酸酸的纳米颗粒。在动物模型中已经开发了通过渗透泵的直接内耳输送与灌注系统。可以长期、缓慢实现药物直接输注入内耳的给药方式，提高药物效果。
MD的治疗方案
按照年IFOS会议ICON的梅尼埃病治疗方案，第一线治疗包括内科保守治疗，治疗后80%的梅尼埃病患者治愈或缓解。第二线治疗是鼓室内注射，包括两类：第一种为作为保守治疗手段的鼓室内注射激素，第二种为第一种治疗失败时优先用于听力障碍患者的鼓室内注射庆大霉素。第二线治疗后，90-95%的患者治愈或缓解。第三线治疗是外科保守或破坏性治疗。内淋巴囊手术应该在鼓室内注射庆大霉素之前使用。
按照年中华医学会出版的《梅尼埃病诊断和治疗指南》，MD患者的治疗方案为：一期治疗：患者教育，改善生活方式，药物治疗（敏使朗、利尿、鼓室内注射糖皮质激素、前庭康复训练等）；二期治疗：一期治疗＋低压脉冲治疗（Meniett仪）或内淋巴囊手术；三期治疗：二期治疗＋半规管阻塞术或前庭康复训练等；四期治疗：三期治疗＋前庭神经切断、迷路切除术、庆大霉素鼓室注射，但无内淋巴囊手术等（见表1）。
参考文献：
1.中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会，中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会.梅尼埃病诊断和治疗指南（）.中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，，52（3）：-.
2.BallardDP，SukatoDC，TimashpolskyA，etal.Quality-of-lifeout
