ADEMor疫苗接种后神经炎性综合征

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能培养独创性和唤起对知识愉悦的,是教师的最高本领,兴趣就是最好的老师。——爱因斯坦

兴趣是做好临床的基本前提之一,临床工作的趣味来自枯燥的工作中。那临床有什么乐趣呢!临床的乐趣是思考带来的愉悦,当遇到不能解释的问题,通过大胆假设,小心求证,证实自己的设想后,就会获得很大成就感、满足感,如此反复之后,临床兴趣逐渐培养起来,而成为一名临床爱好者。

今天的病例,多发的DWI散在病灶+SWI微出血病灶,以脑室旁、胼胝体分布为主,表现为反复发作的脑病症状,如何考虑呢?

先看影像:66岁女性,精神行为异常1月余。

DWI散在高信号+广泛微出血

你考虑什么:

A:特鲁索综合征或嗜酸性粒细胞增多

B:自身免疫性血管炎

C:脑淀粉样血管病相关炎症

D:急性播散性脑脊髓炎

E:急性出血性白质脑炎

F:MOG抗体阳性的脑脊髓炎

G:严重肺炎或呼吸衰竭导致的脑微出血

广泛的DWI和SWI同时异常,并不常见,初步印象,认为C、D、E可能性大些。

再看病史:

患者66岁女性,既往体健。

精神行为异常1月余,再发8天。

-7-6游泳回来,突发行为异常,做反复刻板的动作,答非所问,反应迟钝,后来出现有大小便失禁,四肢乏力,颅脑MRI发现脑内多发异常信号,考虑皮质下小梗死灶,按照脑梗死治疗16天症状缓解;8天前患者再次言语减少,不爱与人主动交流,答非所问,记忆力下降,频繁上厕所小便,否认尿急、尿痛、二便失禁,来诊。入院后经给与糖皮质激素治疗,症状明显改善。

发病前10天有新冠疫苗(北京科兴)接种史。

这是患者第一次发病的病灶:

患者游泳后出现这样的散在点状病灶,自然会想到卵圆孔未闭导致的反常栓塞,游泳过程类似Valsalva动作,往往是反常栓塞的诱因。但经食道超声排除了PFO和其他心脏瓣膜疾病。而且病灶分布与特鲁索和嗜酸性粒细胞增多也不一样,特鲁索看似散在,其实是形散神不散,病灶分布有一定的规律。

再请看下图的微出血,分布比DWI更广泛。

病灶几乎没有强化

再看患者的肺部情况,斑片状毛玻璃样影。

患者入院后血常规显示淋巴细胞百分比进行性下降,并出现三系减少,骨穿检查未发现骨髓造血异常,D二聚体增高,腰穿脑脊液蛋白1.5g/L,细胞数正常,外送的MOG和AQP4均阴性。因肺部表现和实验室检查类似新冠病毒感染,复查新冠病毒核酸仍阴性。

结局:患者整个病程三次病情反复,表现为突发反应迟钝、意识模糊等脑病症状。使用糖皮质激素治疗后智能状态改善。但肺部感染逐渐加重,后转入ICU治疗,最终家属自动出院了!

疫苗接种史+急性脑病+散在微出血病灶+肺部毛玻璃病灶+激素治疗反应良好,自然想到ADEM,果不其然,目前以ADEM为主题词检索,几乎都是新冠肺炎和新冠疫苗引起ADEM的文章。不少个案影像与本患者类似。

新冠疫苗接种导致血栓形成的。

危重病患和新冠肺炎导致脑微出血

小结:

本患者有疫苗接种史,突发脑病症状,影像学表现多发散在病灶,伴有微出血,脑脊液蛋白增高而细胞数正常,激素治疗反应良好,因此ADEM是常规考虑。但是病灶的形态并不是ADEM的典型表现,病情反复加重也有些特殊。但通过文献检索,逐一筛查脑微出血常见原因,认为本患者还是提示疫苗接种后的神经炎症综合征(post-vaccineneuroinflammatorysyndrome),主要包括ADEM及其严重类型急性出血性白质脑炎(AHLE)。

文献显示,新冠疫苗相关的神经科并发症包括,脑卒中、脑病、脑炎和脑膜炎、格林巴利综合征或Miller–Fisher综合征、周围神经病和急性出血性坏死性脑病。

关于多发脑微出血的病因,大致有如下考虑:慢性高血压所致的小血管病、脑淀粉样血管病、弥漫性轴索损伤和高原病,以及危重病特别是呼吸衰竭并发的脑微出血。病因不同微出血的部位也不同。在急性出血性白质脑炎(AHLE)的病因中,也特别提及病前多有上呼吸道感染史,相关的病原体包括EBV,H1N1病毒、新冠状病毒、水痘病毒、麻疹病毒、登革热病毒和支原体。

不论最终能否诊断为ADEM,但总体认为本患者与免疫反应或特殊病原体感染有关。新冠疫苗接种究竟能否导致这样的影像学改变,还需要同道们更多的病例积累、病例对照。

实践证明,新冠疫苗的并发症极为少见,与神经科症状有时就是一种巧合,不要把先后关系都当做因果关系。

往期文章:

散在的点状梗死病灶,Beyond特鲁索综合症

急剧降压----双侧内分水岭梗死

MOG抗体阳性的脑脊髓炎

急性出血性白质脑炎

小脑分水岭梗死

脑淀粉样血管病相关炎症(CAA-RI)

脑桥上的几颗黑豆——微出血

维生素B12缺乏神经综合征的影像

特鲁索综合征又一例

丘脑共济失调综合征

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