年，Jannetta首次描述了第Ⅷ脑神经的神经血管交互压迫（NVCC）现象，手术减压是一种有效的治疗方法，然而，眩晕的临床表现没有得到明确描述。年，Jannetta等将其称为失能性位置性眩晕（DPV）。年，Moller等报道了一组以眩晕起病，通过微血管减压治疗的21例病人，其中16例受益于该手术。从临床角度看，DPV是一种多相的眩晕综合征，其持续时间（从几秒到几天）高度可变，特征为旋转性眩晕，轻微头晕或步态不稳定而无眩晕，以及不同的伴随症状。年，Brant等首次制定了第Ⅷ脑神经NVCC即前庭阵发症（VP）的诊断标准，使VP的诊断有据可依；年巴拉尼协会制定了VP最新诊断标准，主要基于病史，更加注重了标准的实用性。本研究就VP的流行病学、发病机制、临床表现、辅助检查、诊断及鉴别诊断以及治疗等进展进行综述。
流行病学
VP是一种少见的疾病，目前尚无公开发表的有关VP的大规模的流行病学研究资料。在德国眩晕中心的多名患有眩晕和头晕的病人中占4%。Hüfner等报告VP的发病率亦为4%。在性别方面，3项研究共63例病人中可以推断男女比例为1∶1；平均年龄为51岁（25~67岁），儿童中也有描述前庭阵发症者，具有与成人相似特征。
发病机制
脑神经NVCC的病理生理学一直存在争议。“周围假说”认为脑神经的血管局部压迫是脑神经NVCC的原因。VP的发病机制类似三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛或上斜肌肌纤维颤搐，是血管压迫神经导致局部神经脱髓鞘，脱髓鞘引起轴突之间彼此紧密接触，产生假性突触传递，引起短暂的眩晕发作。压迫血管以小脑前下动脉最常见。不同脑神经中枢段长度不同，过渡区（TZ，少突胶质细胞转化为施万细胞时）范围为6~15mm，有学者将脑神经从进入脑干区到施万细胞有髓区之间的部分定义为根部进入区（REZ），REZ与NVCC的平均距离为（4.8±3.3）mm（正常范围：0.0~10.2mm），因此，可以假设这部分神经靠近TZ，由少突胶质细胞覆盖，REZ区稳定性差，最可能出现NVCC。另外有研究指出，尽管大多数NVCC出现在TZ，但TZ之外也可能发生有症状的NVCC。也有学者认为由于第Ⅷ脑神经中央髓鞘所覆盖的距离最长，所以特别容易受压，导致功能障碍，引起VP的临床表现。
Moller认为在NVCC中，除了血管压迫脑神经中央部分外，还必须有另一个因素才能出现脑神经血管压迫的症状和体征，推测面肌痉挛（HFS）的另一因素是面神经运动核的膜电位异常升高，只有当膜电位异常升高时，血管对面神经的刺激才会引起HFS的症状和体征。因此假定脑神经的血管压迫发展为疾病必须有第二个因素，所以许多人存在脑神经的血管压迫但没有表现出症状，以及某些脑神经比其他脑神经更容易受压迫，单独使用不同的治疗如微血管减压术和药物均有效。
Schwaber等认为血管不是前庭蜗神经血管压迫综合征（CNCS）的主要原因，而是作为压力刺激器或促发前庭蜗神经兴奋的异位点，CNCS最可能原因是前庭神经炎。前庭神经炎引起急性神经损伤和轴突丧失后，神经修复再生不完全，轴突“漏”电流，导致异位发放，出现一些症状和测试异常，包括急性眩晕、前庭反应减弱、耳鸣和高频听力损失。然而，在某些情况下，会发生更严重的神经损伤，导致其他异常：自发性眼球震颤和听觉脑干反应（ABR）异常。临床表现
诱发因素 28%的病人仅在休息时发作，22%的病人是由一个刺激因素引起的，而在50%的情况下，发作在休息时自发发生或者是由某种活动引起。最常见的诱因是头位（60%）或体位（22%）转动，其次是驾车、身体抖动、深呼吸、压力、身体活动、乘电梯、看电视、专注某事，过度通气等也可引起发作。
发作特点 一项32例VP病人的研究发现，69%的病人表现为旋转性眩晕，25%的病人描述一种来回感觉。也可表现为运动不耐受、轻微头晕或步态不稳定而无眩晕。反复短暂的眩晕发作频率差别很大，可每天发作多次如一天内发作20次，甚至上百次，也可每年发生几次。该病通常是慢性发作，即病程超过3个月。发作期间可有自发性眼球震颤、视物模糊、视觉障碍（视野中的物体发生震荡）。
持续时间 大多数病人发作持续数秒至1min，有些病人发作可持续长达数分钟甚至更长。对于短暂发作需要与Tumarkins耳石危象、脑干性阵发性眩晕、外淋巴瘘、具有前庭先兆的癫痫鉴别。对于持续时间较长的发作，需要与梅尼埃病、前庭性偏头痛鉴别。
伴随症状 最常见的是站立或步态不稳（75%）、恶心或呕吐（41%）和单侧耳鸣（28%），还包括单侧耳胀或耳周麻木、头痛或头胀、头部针刺感、单侧听力减退、视物模糊、虚弱、恐惧、困惑感、腹泻等。Jannetta等认为DPV的发病特点是突然、强烈的眩晕、恶心和呕吐，当急性症状减轻时，病人就会有一种持续的不稳定和不平衡的感觉、持续的恶心和呕吐症状。由于行走可使症状恶化，而卧床可改善症状，因此这些症状影响病人的独立生活。
眩晕和耳鸣与其他神经功能障碍（如三叉神经痛和面肌痉挛）有相似之处，但从前庭及耳蜗症状可推断出哪部分神经受累；Moller等将血管的位置与具体的症状联系起来，血管可能压迫前庭神经时，主要表现为眩晕和不平衡感；血管可能压迫耳蜗神经时，主要表现为耳鸣；当两种症状复合出现时，整个神经根交叉受压。一项研究表明，NVCC引起的眩晕在发病早期（发病后2年内）持续时间较短（几秒至几分钟）。随着NVCC病程的延长，眩晕时间越长，听力越受影响。NVCC可引起听力正常的低音调搏动性耳鸣或高音调连续耳鸣。有报道描述病人的耳鸣表现为阵发性搏动性，与眩晕同时发生，并与心搏动同步。辅助检查
在VP病例中有几种辅助诊断工具，如眼震电图（ENG）、听力测试、ABR、前庭诱发肌源性电位（VEMP）、磁共振成像（MRI）的研究。Applebaum等通过测试10例内耳道血管环病人的听力和前庭系统，认为具有良好语音辨别力和正常冷热试验的耳蜗型听力损害的病人应怀疑血管环压迫第Ⅷ脑神经，可为VP提供诊断线索。
在VP病人中，据报道50%~95%的病人有眩晕伴感觉神经性听力损失。在VP发作期间眩晕，眼球震颤和身体摇摆方向的变化使得难以确定哪一侧受到影响，但听觉症状（耳鸣或听力损失）为受影响的一侧提供了更可靠的指示。
根据Moller标准，ABR异常范围为28%~85%表现为Ⅰ~Ⅲ波峰间期的延长，也可出现Ⅱ波波幅减小或消失。ABR是VP最重要的诊断方法，因为它是前庭蜗神经受累的“明确”证据。然而Hall研究在ABR正常的手术病例中发现邻近血管，强调Moller的ABR标准对于诊断是否存在压迫耳蜗前庭神经的血管并不特异，它可能仅反映了耳蜗神经功能障碍。研究显示在血管压迫的早期阶段，ABR没有变化，但是Ⅱ波的波幅下降，大约两年后由于信号传输减弱而出现耳鸣。4年后，由于神经局部脱髓鞘以及波Ⅰ~Ⅲ的波峰间期延长导致信号传导率降低。此外，耳鸣出现阶段会出现听力下降。最近一项对照研究表明VP诊断中的ABR不能作为绝对标准，阴性ABR不能排除VP可能性，但是Ⅱ波振幅的减小是有助于诊断的辅助指标。
一项报道了2例VP病人听觉－前庭测试的研究指出，听力学或前庭评估不足以鉴别诊断VP，它们只能帮助排除其他类似的前庭疾病。应对所有出现非疲劳性位置性眩晕症状的病例进行MRI检查，以进一步诊断VP。
MRI在VP的诊断和鉴别诊断中有重要意义，尤其是MRI的三维稳态干扰序列（3D-CISS）、三维稳态进动快速成像序列（3D-FIESTA）和三维快速时飞法成像序列（3D-TOF）。通过MRI诊断VP，灵敏度为%，特异性为65%。压迫血管以小脑前下动脉（75%，AICA）最常见，小脑后下动脉（5%，PICA），静脉（10%）和椎动脉（10%，VA）。95%的病人检测到前庭蜗神经终端区的神经血管压迫，42%的病人发现了双侧神经血管压迫。这种神经血管压迫也发生在健康受试者中，但只有当存在相应的伴随临床症状时，它们才能被诊断为病理性异常。6例VP病人的7-TeslaMRI未发现任何结构异常，所以高场MRI无助于区分VP中的症状性和无症状的神经血管交叉压迫。
由于这些辅助检查并不能作为诊断或排除VP的必要条件，因此这些辅助检查结果并未列入年VP诊断标准中。诊断与鉴别诊断
诊断 年巴拉尼协会制定了VP最新诊断标准：肯定的VP（下述每一条件都需要满足）：①至少有10次自发的旋转或非旋转性眩晕发作；②发作持续时间＜1min；③症状刻板；④卡马西平（CBZ）/奥卡西平（OXC）治疗有效；⑤不能用其他诊断更好地解释。可能的VP（下述每一条件都需要满足）：①至少有5次旋转或非旋转性眩晕发作；②发作持续时间＜5min；③眩晕发作为自发性或由一定头位诱发；④症状刻板；⑤不能用其他诊断更好地解释。
鉴别诊断 VP主要与梅尼埃病、前庭性偏头痛（VM）、良性阵发性位置性眩晕（BPPV）以及前庭跌倒发作、脑干性阵发性眩晕相鉴别。有研究显示73%和75%的第Ⅷ脑神经的NVCC病人术前分别误诊为梅尼埃病和BPPV。在临床中有些病人既有前庭阵发症又有良性阵发性位置性眩晕的表现，甚或有些病人存在多种引起眩晕症状的疾病，给病人带来极大的痛苦，给诊断和鉴别诊断带来困惑。梅尼埃病有低频到中频感音神经性听力损失（＞30dB，＜Hz），且自主神经功能症状较重；前庭偏头痛既往或目前有偏头痛病史，在发作期间对运动敏感，头部或体位的变动可诱发短暂的眩晕；良性阵发性位置性眩晕引起的眩晕多与体位改变有关，并有其独特的习惯性和适应性，症状可由诊断性位置性试验诱发，与VP鉴别并不困难；Tumarkins耳石危象（前庭跌倒发作）表现为突然跌倒，通常不伴有眩晕，最常发生在已知梅尼埃病的病人中，该病仅发生在站立时，而VP可在任何体位发作；脑干卒中或脱髓鞘后出现的阵发性眩晕、构音障碍、共济失调，可能是由于脑干多发性硬化斑块或腔隙性梗死灶引起脑干传导通路中相邻传导纤维发生假突触放电，对低剂量的钠通道阻滞剂有效，与VP的鉴别主要靠脑干MRI薄层扫描。治 疗
药物治疗 CBZ、OXC：CBZ被视为VP的第一线药物治疗，开始剂量为每次~mg，每日3次。低剂量的CBZ50~mg/d，即2~4mg/（kg·d）对儿童发作也有效。然而，CBZ口服吸收慢，生物利用度差异大，药物不良反应多，部分病人耐受不良。因此，使用CBZ往往从小剂量开始。新型抗癫痫药OXC是CBZ10－酮基结构类似物，作用机制与CBZ相似，不良反应发生率明显少于CBZ，其耐受性好。一项随机双盲对照试验表明，与安慰剂相比，OXC可以减少VP病人眩晕发作的持续时间及每日发作的次数。与CBZ相比，OXC可显著降低病人的发作频率和程度。即使是低剂量的CBZ或OXZ（分别为~mg/d或~mg/d）对眩晕的频繁发作仍有效。
如果药物有效但不能耐受，理论上的替代药物为其他钠通道阻滞剂如苯妥英（~mg，每日3次）、加巴喷丁（~mg每日3次）或丙戊酸（~mg，每日3次）。
李建辉研究报道，甲磺酸倍他司汀片（BMT）可显著提高CBZ治疗VP的疗效。一项回顾性研究发现，与CBZ单独组相比，CBZ＋BMT组和OXC＋BMT组的反应率均较高，这表明BMT可以增强CBZ和OXC治疗VP的有效性。但是这一研究不是随机对照试验。最近一项随机对照试验结果表明：CBZ（每次mg，每日2次）＋BMT与OXC（每次mg，每日2次）＋BMT的疗效比较差异无统计学意义，随着BMT剂量的增加，协同效应增加，并且高BMT剂量不会引起更多的副作用。因此，当使用BMT作为CBZ或OXC治疗VP的增强剂时，高BMT剂量（18mg）优于低BMT剂量（12mg）。
手术治疗 微血管减压术是一种有效的手术方法。有9例DPV病人进行第Ⅷ脑神经的微血管减压术，其中8例症状完全缓解。也有病例报道该手术有持久疗效。文献报道，微血管减压术治疗VP有效率可达75%~85%，手术解除血管压迫后病人的症状消失，证明了NVCC在VP发病中的重要性。
尽管手术治疗VP部分显示有效，但是，选择手术治疗仍需慎重。因为对内耳道AICA进行操作时，容易造成脑神经损伤及听力丧失，后颅窝手术术中或术后血管痉挛可导致脑干梗死，且很难确定患侧，故对于反复发作且药物治疗无效或不能接受OXC或CBZ治疗或有药物禁忌的病人才考虑手术以提高病人的生活质量。另有文献综述了例病人前庭蜗神经与小脑前下动脉神经血管压迫的研究，表明听力损失可能由慢性压迫导致不可逆转的神经损伤引起，建议在听力损失之前，对有症状的病人进行微血管减压术。一旦听力损失明显，手术只是改善眩晕和耳鸣，听力损失则很难得到任何改善。
结语
导致VP的发病机制复杂，且临床症状多变，若仅单纯出现眩晕症状，临床诊断较为困难，关于VP的诊断主要依赖典型的临床表现，多采用年巴拉尼协会发布的VP诊断标准。MRI表现为前庭蜗神经的神经血管压迫，对于内科治疗无效或不耐受病人，可选用微血管减压术治疗。对于VP的流行病学、发病机制及手术治疗是否获益尚需要进一步研究。
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