胸椎影像ldquo胸髓多发性硬

胸髓多发性硬化症

定义

●一种攻击中枢神经系统的自身免疫性疾病,导致硬化斑块散布在整个中枢神经系统,胸髓则常受累

症状和体征

●感觉异常

●运动与感觉症状与神经根病和(或)脊髓病相似

●常与视神经炎伴发

●反射亢进

●步态障碍

●肠道和膀胱症状

●发热时可加重症状(乌托夫征)

●多发性硬化可以表现为任意神经学的症状或体征

●疾病的自然病程可以是良性的,也可以急速进展至非常差的预后

流行病学

●40~50岁左右为发病高峰,但可在任何年龄发病

●发病率:女性>男性

●西欧国家发病率更高

●高纬度地区更常见,发病率随着向赤道的移近呈线性降低

●有家族集中倾向

影像学检查

●MRI

■包括脑和颈脊髓

■T1加权,T2加权以及液体衰减反转恢复(FLAIR)序列

■MR成像时应用大剂量造影剂可增加病灶的明显度

影像学表现

●磁共振影像T2加权上高强度信号斑块的脱髓鞘表现

●在FLAIR影像上斑块更明显

●磁共振T1加权影像常正常

●斑块较小,呈圆或卵圆形,边界清晰

●斑块在早期可被造影剂增强

●可出现更长的融合病灶

●没有脊髓膨胀

●脑和脊髓的联合病灶增加诊断的特异性

其他检查

●如果有神经根病,则应行肌电图描记法和神经传导速度检查,也可以除外肌萎缩侧索硬化症

●应用诱发电位试验来量化脊髓受压和脑神经受损

鉴别诊断

●脊髓缺血和梗死

●特发性横断性脊髓炎

●脊髓新生物

●脊髓空洞症

●急性播散性脑脊髓炎(ADEM)

治疗

●全身性应用糖皮质激素

●干扰素β

●血浆置换

●格拉默乙酰亮丙瑞林

●米托蒽醌

●那他珠单抗

●物理和职业疗法

图1一位多发性硬化症患者的矢状位中位TE(A,顶和底)和T2加权(B,顶和底)双回波磁共振影像。局灶(箭)和融合(箭头)的脱髓鞘区域都可见。融合病变更容易在中位TE磁共振影像上鉴别。另一位患者的中轴T2加权梯度图显示了正常脊髓的表现(C)和胸脊髓的局灶脱髓鞘斑块(D)。注意斑块(箭)占据了脊髓的侧索并累及灰质。没有发现脊髓膨胀

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