定义
●一种攻击中枢神经系统的自身免疫性疾病,导致硬化斑块散布在整个中枢神经系统,胸髓则常受累
症状和体征
●感觉异常
●运动与感觉症状与神经根病和(或)脊髓病相似
●常与视神经炎伴发
●反射亢进
●步态障碍
●肠道和膀胱症状
●发热时可加重症状(乌托夫征)
●多发性硬化可以表现为任意神经学的症状或体征
●疾病的自然病程可以是良性的,也可以急速进展至非常差的预后
流行病学
●40~50岁左右为发病高峰,但可在任何年龄发病
●发病率:女性>男性
●西欧国家发病率更高
●高纬度地区更常见,发病率随着向赤道的移近呈线性降低
●有家族集中倾向
影像学检查
●MRI
■包括脑和颈脊髓
■T1加权,T2加权以及液体衰减反转恢复(FLAIR)序列
■MR成像时应用大剂量造影剂可增加病灶的明显度
影像学表现
●磁共振影像T2加权上高强度信号斑块的脱髓鞘表现
●在FLAIR影像上斑块更明显
●磁共振T1加权影像常正常
●斑块较小,呈圆或卵圆形,边界清晰
●斑块在早期可被造影剂增强
●可出现更长的融合病灶
●没有脊髓膨胀
●脑和脊髓的联合病灶增加诊断的特异性
其他检查
●如果有神经根病,则应行肌电图描记法和神经传导速度检查,也可以除外肌萎缩侧索硬化症
●应用诱发电位试验来量化脊髓受压和脑神经受损
鉴别诊断
●脊髓缺血和梗死
●特发性横断性脊髓炎
●脊髓新生物
●脊髓空洞症
●急性播散性脑脊髓炎(ADEM)
治疗
●全身性应用糖皮质激素
●干扰素β
●血浆置换
●格拉默乙酰亮丙瑞林
●米托蒽醌
●那他珠单抗
●物理和职业疗法
图1一位多发性硬化症患者的矢状位中位TE(A,顶和底)和T2加权(B,顶和底)双回波磁共振影像。局灶(箭)和融合(箭头)的脱髓鞘区域都可见。融合病变更容易在中位TE磁共振影像上鉴别。另一位患者的中轴T2加权梯度图显示了正常脊髓的表现(C)和胸脊髓的局灶脱髓鞘斑块(D)。注意斑块(箭)占据了脊髓的侧索并累及灰质。没有发现脊髓膨胀
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