70岁男性,因进行性颅骨肿块增大2年就诊,患者无其他症状。肿块质软,无触痛,边界模糊。查体还发现双侧淋巴结肿大。神经系统无阳性体征。胸部、腹部、盆腔CT无异常。
头颅MR如下:
(C-E:增强T1WI;F:T2WI)
术中可见肿块浸润头皮颅骨生长。病理可见致密形态单一的淋巴细胞浸润,免疫组化CD45,CD20,CD5,CD43,CD23和CD21阳性。EB病毒RNA原位杂交阴性。90%的细胞P53阳性,15-20%的细胞MIB-1阳性。骨髓活检证实为小淋巴细胞淋巴瘤。
最终诊断:淋巴瘤
讨论:晚期淋巴瘤累及颅骨穹隆部罕见。板障和导静脉内的空隙是淋巴瘤浸润颅骨两侧软组织的主要途径。无痛性的头颅肿块是最常见的表现。头痛常因肿瘤破坏骨质或浸润至脑膜所致。影像学上需与硬膜下血肿、转移瘤、骨髓炎、浆细胞瘤及脑膜瘤等鉴别。CT或MR对本病没有确诊价值。治疗多采取手术切除,放疗和化疗等联合方案。肿瘤综合分期是治疗的重要先决条件。手术无法根治本病,多用于明确诊断。由于案例数较少且颅骨穹隆部淋巴瘤呈惰性病程,本病目前预后情况尚未可知。
[参考文献]
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