一旦发生VZV感染，病毒不会从身体中清除，并且保持自身不受宿主免疫系统的影响。对于该综合征的特征性病症是耳朵上的水泡疹，伴有耳痛的外耳道和周围性面神经麻痹。由于前庭蜗神经受累可能会出现头晕和听力下降等症状。
多发性颅神经受累在RHS中很少见，但已有多位研究人员报道，其预后也被认为比其他形式的RHS更差，且没有多个颅神经受累。然而，目前还没有关于RHS多发性颅神经受累引起严重误吸的报道。因此，我们在这里报告了一位67岁男性，在RHS发展16天后吞咽困难缓慢。
病例介绍患者男性67岁，因右耳痛持续7天入院。患者5年前患有2型糖尿病，无手术史。
入院时，体格检查发现右耳廓和外耳道有泡状爆发和脓疱（图1A），但左耳正常。患者在面部表情，吞咽等方面没有任何困难但有眩晕及耳朵听力下降。进行脑磁共振成像（MRI）评估，MRI结果显示无急性脑梗塞，无明确异常表现（图1B）。在血清分析中，VZV的免疫球蛋白G（IgG）特异性抗体效价为8.12，高度阳性结果，加上水痘带状疱疹的免疫球蛋白M（IgM）特异性抗体滴度为0.14，为阴性结果。
图1耳廓和周围性面神经麻痹引起的水泡性喷发。（A）缓解期耳廓的气泡状疱疹爆发。（B）脑部增强MRI中增强外耳和耳道。（C）周围性面神经麻痹，包括鼻唇褶平坦，口角下降和前额皱纹减少。
给每天患者静脉注射阿昔洛韦mg（25mg/kg/天）和静脉注射地塞米松磷酸二钠5mg连续9天。9天后，口服泼尼松龙15mg（0.25mg/kg/天）持续5天。然而，在症状发作16天后，他开始抱怨吞咽食物，声音嘶哑，痰，轻度呼吸困难和右侧面部表情肌肉无力的其他症状（图1C）。然而，在症状发作16天后，他开始出现吞咽困难，声音嘶哑，轻度呼吸困难和右侧面部表情肌肉无力的其他症状（图1C）。舌头运动显示没有异常。
从临床角度看，患者有V，VII，VIII，IX和X右颅神经的受累，符合多发性神经炎。另外，静脉注射阿昔洛韦mg，未使用皮质类固醇，给药6天。为防止误吸使用了胃肠喂养。此后，患者开始进行康复治疗。
症状发作8周后，患者听力障碍，头晕和面部麻痹症状轻度好转，但吞咽困难改善不明显，持续显示严重气管误吸。为防止不良反应，患者实行了经皮内镜胃镜造瘘（PEG）。出现症状的13个月后，患者一直持续进行吞咽困难的康复治疗。症状发作13个月后，PAS随访VFSS从7分改善到2分。
小结最佳剂量的阿昔洛韦和皮质类固醇对于防止多发性颅脑损伤在RHS中的进展非常重要，并且可以通过长期康复改善多颅神经受累的RHS患者吞咽困难。
医博士编译自：KimJM,LeeZ,HanS,etal.TreatmentofRamsay-Huntssyndromewithmultiplecranialnerveinvolvementandseveredysphagia:Acasereport.Medicine.;97(17):e.doi:10./MD..作者：毛毛虫
来源：医博士
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