商慧芳教授(医院神经内科)
四川大学医院神经内科科副主任,教授,博士研究生导师,四川省学术技术带头人。
任国际帕金森和运动障碍协会亚太地区执行委员会和教育委员会委员,中华医学会神经病学分会肌萎缩侧索硬化协作组副组长,医院学会罕见病分会副主任委员,中华医学会神经病学分会帕金森病和运动障碍病学组委员,四川省医学会神经病学专委会委员,四川省医学会神经病学专委会帕金森及运动障碍病学组组长,四川省中西医结合委员会神经专委会委员,成都市医学会神经病学分会委员,国际帕金森和运动障碍病学会会员和欧洲亨廷顿病协会会员。
主要致力于神经变性疾病(帕金森病、运动神经元病等)、神经遗传性疾病及运动障碍病的遗传学、发病机制、诊断和治疗的研究。先后承担多项国家自然科学基金、省部级课题,研究成果先后发表在《Movementdisorder》、《neurobiologyofaging》、《journalofneurologyneurosurgeryandpsychiatry》、《AmyotrophicLateralSclerosis》等国外相关领域的权威杂志上,SCI论文余篇。参编多部书籍,以第一完成人身份获四川省科技进步三等奖。
肌张力障碍的治疗-3,4听课
笔记
第一部分
一、肉毒毒素注射治疗
不同研究显示,肉毒毒素注射的有效率为60-90%,与注射剂量和注射把肌肉位置密切相关。通常注射后起效的时间为3-14天,疗效维持3-4个月。不同类型的肉毒毒素不能简单的换算,特别要注意,药物的扩散可能引起呼吸衰竭和死亡。
二、肉毒毒素注射注射反应不佳原因
1.常见的原因如下:
诊断问题:如先天性斜颈、迟发性运动障碍
靶肌肉选择不准确:特别颈深肌群需要肌电图定位
剂量不足:逐步增加剂量
病情进展:其他类型的肌张力障碍会向其他部位扩散
抗体形成:目前的肉毒毒素制剂的改良会让抗体产生的几率降低
2.注射后的常见不良反应:
注射部位或邻近组织的疼痛
颈肌无力
吞咽困难
张口受限
口干和体重下降等
注意:严格按照操作流程,一般不会出现不良反应。一般程度不重,数周内自行好转
三、肉毒毒素治疗:颈部肌张力障碍示例
注射前
注射后
23岁男性患者,5月前颈部不自主向左侧偏斜及向右侧扭转,并阵发头部后仰,症状逐渐加重,伴颈部肌肉疼痛,不伴震颤。日间清醒持续存在,影响日间生活。
药物治疗无效后,选择肉毒素注射治疗。
注射肌肉及注射剂量:U
右侧头夹肌U
右侧头半脊肌30U
左侧胸锁乳突肌60U
注射前
注射后
混合型颈部肌张力障碍患者:头部不自主后仰,向左扭转。该病人的病程较长,持续十余年。注射治疗十天后,颈部略微向左扭转,但是后仰姿势得到极大改善。
注射肌肉及注射剂量:U
右侧头夹肌30U
左侧头夹肌30U
右侧头半脊肌20U
左侧头半脊肌40U
左侧肩胛提肌20U
右侧斜方肌25U
第二部分
一、外科治疗
肉毒毒素注射治疗无效、出现抵抗及药物治疗无效的患者考虑手术治疗。一般包括:
脑毁损术:始于s开始,有基底节和丘脑,丘脑切开术、苍白球毁损、苍白球切开术。由于副作用较多,现在已逐渐退出历史舞台。
外周神经切断术:选择性外周神经切断术,对技术要求较高。
深部脑刺激术(deepbrainstimulation,DBS):临床上优先推荐的有效治疗手术
二、深部脑刺激术:DBS
年在新英格兰杂志上发表的文章,阐述了DBS技术的疗效。肌张力患者在接受DBS治疗后,各项功能评分都有明显改善。
术后3个月:DBS组与对照组疗效对比。DBS手术组的各项评分均保持显著提升。
三、DBS治疗Dystonia的疗效—5年随访
诸多研究表明,DBS的疗效是一直持续存在的。在药物治疗抵抗的病人进行假刺激的对照研究,证实了DBS对肌张力障碍(包括颈部肌张力障碍)的持续有效的。
四、EFENS指南
年,EFENS发布了相关指南:
苍白球DBS治疗原发性全身型或节段型肌张力障碍(LevelA)
苍白球DBS治疗内科或肉毒素治疗无效的颈部肌张力障碍(LevelB)
苍白球DBS治疗除迟发性肌张力障碍外的继发性肌张力障碍疗效不佳(LevelC)
需要专家和多学科的团队,应注意不良反应(GPP)
关于DBS治疗的最佳时机,从目前的研究证据来看,尚不足以得出术时年龄可作为结局预测指标的结论。但也能看出,DBS用于老年人具有较好的安全性(目前资料提示年龄最大的为78岁)。尽管如此,由于严重CD可造成继发性颈髓病变,DBS应在此发生前进行,以避免造成更严重的损伤。
五、支持治疗和物理治疗
药物和手术治疗前,强调患者教育和支持照料的作用非常重要,是肌张力障碍综合治疗中不可缺少的部分。
颈部肌张力障碍患者可应用头-颈部支架,触碰头、颈部某个部位后提供感觉传入,类似于患者自己的感觉诡计,以帮助维持功能的头颈位。
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文章来源:国际康复医学资讯
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