注：本公众平台杜绝一切广告、链接！我们提供免费讲座、体检指导与异常结果解读、就医咨询等服务，不以任何形式接受任何费用！
第七十八讲四肢畸形（一）
重点内容:运动系统三大先天性畸形疾病是什么？简述先天性肌性斜颈的临床表现。对先天性肌性斜颈诊断具有重要价值的影像学检查手段是什么？部分先天性肌性斜颈具有自限性吗？先天性肌性斜颈的防治关键是什么？多数先天性肌性斜颈患儿经一年左右的保守治疗可得到矫正，但应在什么医生指导下进行？先天性肌性斜颈的手术治疗最佳年龄是多少？什么是先天性高肩胛症。先天性高肩胛症的非手术治疗与手术治疗的适应症是什么？什么是肘内翻？肘内翻最常见的后天性病因是什么？肘内翻的非手术治疗与手术治疗的适应症是什么？什么是肘外翻畸形？肘外翻的常见病因有哪些？什么样的肘外翻可不予治疗？肘外翻畸形手术治疗目的是什么？肘外翻畸形的非手术治疗与手术治疗的适应症是什么？什么是先天性尺桡骨骨性连结？什么样的先天性尺桡骨骨性连结无需治疗？什么是先天性桡骨缺如？先天性桡骨缺如的防治关键是什么？
先天性肌性斜颈：俗称“歪脖”。是一侧胸锁乳突肌纤维化挛缩而导致头部持续性向患侧屈曲扭转，面部及下颌转向健侧的一种婴幼儿常见的先天性畸形疾病，与发育性髋关节发育不良和马蹄足并称运动系统三大先天性畸形。
胸锁乳突肌纤维化的真正病因还不清楚。可能与下列因素有关：先天性胸锁乳突肌发育不良、产伤、宫内胎位不正、无菌性炎症、出生时胸锁乳突肌内静脉的急性梗阻、遗传。
畸形可在生后即存在，也可在生后2～3周出现。病初患儿头部运动略受限，但无明显斜颈现象，触诊可发现硬而无疼痛的梭形肿物，与胸锁乳突肌的方向一致，在2～4周内逐渐增大，然后开始退缩，在2～6个月内逐渐消失，部分患儿不遗留斜颈；不少患儿若未经治疗，肌肉逐渐纤维化、挛缩硬化，形成颈旁硬的束条状物，头部因挛缩肌肉的牵拉而发生斜颈畸形，肌肉短缩侧的面部亦发生变形。若畸形不及时纠正，面部变形加重，最后颅骨发育不对称，颈椎甚至上胸椎出现脊柱侧弯畸形。
超声检查对诊断具有重要价值。
本病为先天性疾病，早诊断、早治疗是本病的防治关键。本病预后良好。非手术治疗应在专科康复医生的指导下进行，经一年左右的保守治疗，多数患儿可得到矫正。经保守治疗无效或未经治疗的1岁以上患儿，由于肌肉已纤维化，面部出现畸形，只有通过手术才能矫正其畸形。手术最佳年龄为1～5岁。5岁以上者，因继发畸形较重，面部变形较难恢复。手术最佳年龄为1～5岁。
先天性高肩胛症：是一种较少见的先天性畸形疾病，是最常见的肩关节畸形。年Sprengel报告4例，并讨论病因，故本病又称Sprengel畸形。
病因尚不清楚。可能与遗传、羊水过多、肌肉组织缺损或肩胛骨和椎体间的异常关节有关。
临床表现为患儿耸肩短颈，患侧肩关节高于健侧，患肢肩胛骨小、肩胛带肌肉不发达，患肢上臂外展、上举活动受限，年龄稍大的患者可合并脊柱及胸廓畸形。
本病依据临床表现和体格检查即可明确诊断。
对于本病畸形不严重、功能障碍不显著者，选择康复、理疗、推拿等非手术治疗。中、重度畸形应手术治疗，手术最佳年龄为3～7岁。
肘内翻：是由于先天或后天因素造成尺骨轴线向内侧偏移的肘部畸形。最常见的后天性原因是肱骨髁上骨折，约占80%。其他见于肱骨远端全骨骺分离和内髁骨骺损伤、肱骨内髁骨折复位不良、陈旧性肘关节脱位等。
肘部畸形，即出现肘关节伸直位内翻角明显增大，此时肘后三角关系改变，外髁与鹰嘴之间的距离加宽。肘关节活动一般正常，但均有不同程度肌力减弱。
X线片上可测量出肘内翻角度，可达15～35°。
治疗目的：消除疼痛，改善功能和矫正畸形，其中前两项是主要的。一般认为，对肘内翻角小、肘部疼痛轻微、肘关节功能良好的患者，选择非手术治疗。对畸形严重、内翻角为30°且疼痛较重、肘关节功能障碍影响日常工作和生活者，方考虑手术治疗。
肘外翻畸形：正常肘关节完全伸直时有一轻度外翻，男性约10°，女性约15°。这个外翻角称为携带角。若这个角度增大，即前臂过于外展，称为肘外翻畸形。
最常见的原因是未经复位或复位不良的儿童肱骨髁上骨折和肱骨远端骨折、肘关节脱位、肱骨外髁骨骺早闭或缺血性坏死、桡骨小头切除等。
肘部外观畸形，常无症状，肘关节活动一般无明显障碍，晚期肘关节的关节面损伤可引起疼痛。对严重外翻病人，由于尺神经处于高张力牵拉状态，或外伤后因尺神经粘连而经常受到摩擦，可发生迟发性尺神经炎而出现尺神经损伤表现。尺神经支配区刺痛和感觉障碍（小指及环指一半），手部内侧肌无力，萎缩。从事重体力劳动者，可发生肘关节骨性关节炎。
X线摄片检查可确诊。
一般对无肘关节功能障碍和疼痛症状的肘外翻可不予治疗。
早期肘关节骨性关节炎而临床症状轻且肘关节功能障碍不明显的病人应选择非手术治疗。手术治疗目的主要是：矫正畸形、稳定关节、减轻疼痛、改变关节的受力不均、防止关节退变的加重。下列情况应选择手术治疗：严重肘外翻畸形且畸形稳定数年以上；关节疼痛、无力明显，影响肘关节功能；伴有创伤性关节炎；伴有迟发性尺神经炎（参见图78-3）。
先天性尺桡骨骨性连结:指上尺桡关节缺陷并呈骨性连接，前臂不同程度的旋前位固定，旋后功能消失。是一种较少见的先天性畸形疾病，属常染色体显性遗传疾病，可能来自于父系。
临床较少见，患者多在4～5岁的幼儿期因前臂动作的缺陷，才被重视而发现。肩关节、腕关节活动正常。约60%是双侧性。
X线摄片可明确诊断。
对功能影响较小的畸形无需治疗。手术治疗的目的主要是恢复前臂的旋后功能。
先天性桡骨缺如：又称桡骨棒状手。是一种少见的先天性畸形疾病。由Petit于年首次报告。畸形程度从单纯的桡骨发育不良至桡骨完全缺如，大约一半患者双侧受累，完全性桡侧缺如比部分缺如更常见。两性间无差异。
病因不明确，部分患者发病与遗传因素有关。本症常与其他先天性畸形并存，如脑积水、兔唇、腭裂、肋骨畸形、肺发育不全、脊柱侧凸或后凸、半椎体、肛门闭锁、马蹄足、Fanconi综合征合并严重贫血等。
不同类型有不同的临床表现。Ⅰ型（远端桡骨短缩）：桡骨远端骺板存在但发育延迟，近侧骺板正常，桡骨仅轻微短缩，尺骨不弯。Ⅱ型（桡骨发育不良）：远侧、近侧骺板都存在但发育延迟，导致桡骨中度短缩，尺骨变粗、呈弓形。Ⅲ型（桡骨部分缺如）：可为近端、中间或远端缺如，远侧1/3缺如最常见，腕桡偏，没有支撑，尺骨变粗，呈弓形。Ⅳ型（桡骨全部缺如）：本型最常见，约占本类畸形50%。因腕部没有桡骨支撑，前臂桡侧软组织严重挛缩，手部与前臂形成90°或90°以上桡偏。当肘部屈曲时，手部甚至与上臂平行。桡侧列诸骨完全缺如，包括手舟骨、大多角骨、第1掌骨及拇指骨。如拇指存在，也有发育不全或浮指。肱骨短缩、肱骨小头发育不全或缺如，肱骨远端骨骺骨化延迟。
超声、X线摄片检查可清楚显示畸形情况。
本病为先天性疾病，无有效预防措施，早诊断、早治疗是本病的防治关键。出生后可立即被动矫正桡侧畸形手，推荐用石膏和夹板固定。虽然有效的夹板固定能使手术延迟2～3年，一般认为如没有适当的腕部桡侧支撑，应在婴儿3～6个月时进行手术矫正。
长按如何治了白癜风治疗白癜风用什么药最好