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智能皮肤（ID：AIDerma）
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《系列详解：光线性皮肤病之免疫介导的光线性皮肤病》
《系列详解：光线性皮肤病之免疫介导的光线性皮肤病（二）》
通过之前两期内容，我们学习了最常见的光线性疾病——免疫介导的光线性皮肤病（IMPs）。在第一期的梳理中，我们知道光线性疾病实际上还包括了化学和药物诱导的光线性皮肤病、光促发或加重的皮肤病、遗传性光线性皮肤病3类。今天将继续对上述内容进行介绍，一起来学习：
化学和药物诱导的光线性皮肤病化学和药物诱导的光线性皮肤病可分为两类：（1）由外源性光感物质引起；（2）由皮肤卟啉病和糙皮病等内源性因素引起。1.外源性光感物质所致光线性皮肤病
临床表现外源性物质引起的光敏反应在病理生理上可分为光毒反应和光变态反应。一般来说，儿童比成人接触物质少，因此对外源性物质的光敏反应也相对较少。光毒反应是一种由日光辐射造成的直接组织损伤，无免疫学基础。光毒反应的临床特征与日晒伤相似。急性光毒反应的皮损表现为光照部位局限性红斑、水肿，严重者出现水疱、破溃、结痂，愈后留有色沉、脱屑。各种光敏剂，如药物、化妆品、香水和清洁剂等都可能引起这种反应。一些药物如四环素类、磺胺类、过氧化苯甲酰、胺碘酮等的局部或全身应用也可能诱发光毒反应。儿童最常见的光毒反应是由植物诱导的，也被称为植物-日光性皮炎（图1）。儿童药物诱导的光毒反应最常见的是抗生素。图1植物-日光性皮炎
光变态反应多为一种迟发型超敏反应，光能在抗原形成上起一定作用。皮损多在日光暴露后1～2天出现，为荨麻疹型或丘疹、湿疹型，且不局限于曝光区域。大多数光过敏原是外用的，常见的如防晒霜、抗菌药、非甾体消炎药等。发病由外源性药物引起的光敏反应主要发生在成年人群中。尤其是老年人最容易受到药物诱导的光敏反应影响。光毒反应比光变态反应更常见。光毒性通常发生在第一次阳光照射后数分钟至数小时。光变态反应通常出现在阳光照射后数天。诊断详细的病史询问，包括光照与皮损发生的关系、皮损持续时间、家族史、发病年龄、季节性变化、新近化学物质或药物接触史等。详细的病史将缩小光敏剂的可疑范围。光照试验可用于区分病因。建议患者在服用药物时首先进行光照试验，并在停药后1个月再次进行光照试验。在光变态反应中，光斑贴试验可用于排除单纯过敏性接触性皮炎。治疗首要建议是立即停止接触光过敏原，在去除光过敏原后，光变态反应可很快消除。但光毒反应可能会持续数年，应避免服用和接触外源性光感物质，并尽可能避免强烈日晒。0.1%维A酸+5%氢醌+1%氢化可的松组成的复方制剂可有助于减少炎症后色沉。
2.内源性因素所致光线性皮肤病
①卟啉病卟啉病是由于血红素合成途径中缺乏某种酶或酶活性降低，血红素的前体物质卟啉在体内堆积，造成细胞损伤，而引起的一组罕见的代谢障碍性疾病，可为遗传性或获得性，主要临床症状包括光敏感、消化系统症状和精神神经症状。非急性卟啉病包括迟发性皮肤卟啉病（PCT）、红细胞生成性原卟啉病（EPP）、先天性红细胞生成性卟啉病（CEP）和肝红细胞生成性卟啉病。PCT和EPP是最常见的皮肤卟啉病。迟发性皮肤卟啉病（PCT）临床表现PCT的病因不明，一般认为是在遗传背景下因各种获得性因素综合作用所致。其遗传因素为尿卟啉原脱羧酶缺乏。PCT患者有轻-中度光敏性皮炎，尤以夏季多见。发病部位多在曝光部位。皮疹多为红斑，也可表现为日光性荨麻疹，自觉瘙痒或灼热。慢性损害为水疱、大疱、糜烂、结痂、瘢痕、色沉、色脱。手和腕部等处皮肤脆性增加，轻微外伤就可导致多发性无痛性红色糜烂（图2）。图2迟发性皮肤卟啉病：暴露部位见萎缩性瘢痕及糜烂发病PCT在成人中是最常见的卟啉病，而在儿童中则是仅次于EPP的第二常见卟啉病。PCT的全球患病率约为1/。诊断依据皮肤延迟性光敏、皮肤损伤、红色尿，实验室检查尿中尿卟啉排出量大量增加，可作出诊断。治疗治疗成人PCT的首要一步是不接触和使用有可能诱发此病的化合物，包括酒精、烟草、雌激素等。采取光防护措施，如防晒霜和防护服。铁可抑制尿卟啉原脱羧酶活力，故如无禁忌，可首选放血治疗以减轻铁负荷，不良反应主要是贫血。对于不宜行放血治疗的患者，可予小剂量羟氯喹（mgbiw）口服治疗，效果与放血治疗相当，但可造成肝毒性损害。对于儿童PCT的治疗，除了避免接触诱发化合物及使用防晒措施外，可予小剂量羟氯喹（3mg/kgbiw）口服。放血治疗并不常规建议用于儿童患者，仅作为羟氯喹无效时的治疗措施。红细胞生成性原卟啉病（EPP）临床表现EPP是儿童最常见的卟啉病，是由于亚铁螯合酶活性低下而引起的遗传性疾病。这种酶的缺陷会导致红细胞、皮肤和肝脏中游离原卟啉积累，从而引起细胞损伤和肝脏并发症。在阳光照射下，EPP患儿会立即出现强烈的疼痛和灼热感，皮损表现为曝光部位皮肤红斑、水肿，严重者出现丘疹、水疱、紫癜、血疱。面部、手背等曝光部位皮疹反复发作，可见线状萎缩性瘢痕（图3）。图3红细胞生成性原卟啉病：鼻背蜡状丘疹和线状萎缩性瘢痕发病EPP大多在1～6岁内起病，虽然它主要影响儿童，但也有到青春期才发病者。诊断本病诊断并不困难，主要依据是特征性的临床表现和原卟啉增加。治疗EPP最重要的治疗步骤是使用不透明的广谱防晒霜、防护服，尽可能完全避免阳光照射。β-胡萝卜素能增强皮肤对阳光的耐受性，但它不能降低原卟啉水平。促进黑色素合成的新药Afamelanotide对EPP也有一定积极的治疗作用。当原卟啉形成过多超过肝脏的最大排泄能力时可引起肝细胞损伤，故EPP患者需定期行肝酶检查，以防肝衰竭的突发。②糙皮病临床表现糙皮病又称烟酸缺乏症，是由于烟酸（维生素B3）或其前体色氨酸缺乏引起的疾病。临床以皮炎、舌炎、肠炎、精神异常及周围神经炎为特征。皮炎好发于面、颈、胸和手足背等曝光区域，皮损始为红斑，类似于日晒伤，伴有灼热和瘙痒感。随之有渗液，形成水疱、大疱，然后结痂、遗留色沉，皮肤变得粗糙并有鳞屑（图4）。图4糙皮病发病糙皮病在所有年龄段中均可发病，膳食摄入不足、营养不良、酗酒、胃肠道疾患、药物等与发病密切相关。诊断皮炎、腹泻、痴呆是糙皮病的三个重要临床特征。低水平的烟酸和色氨酸也有助于诊断。治疗一旦患者确诊为糙皮病，就需接受外源性烟酸和高蛋白饮食补充。烟酸的口服剂量在成人和儿童中是不同的，成人剂量通常为mgq6h，儿童则为10～50mgq6h。此外，防晒也是必不可少的治疗措施。光促发或加重的皮肤病最后，笔者以表格形式简要地将光促发或加重的皮肤病按好发年龄分类如下（表6）：遗传性光线性皮肤病
是一组与DNA修复缺陷相关的光线性皮肤病（表7）。严格避光仍然是治疗这些遗传性DNA修复缺陷的光线性皮肤病的重要手段。医院皮肤科
杨希川教授审核
主要参考文献：
[1]NakaF,ShwayderTA,SantoroFA.Photodermatoses:KidsAreNotJustLittlePeople[J].ClinicsinDermatology,,34(6):-.
[2]赵辨.中国临床皮肤病学[M].凤凰科学技术出版社,.
[3]吴志华.皮肤性病诊断与鉴别诊断[M].科学技术文献出版社,.
编辑：Evan
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