运动障碍包括轻瘫、瘫痪、异常运动、异常反射。运动障碍可以来源于神经系统的运动传导通路或肌肉的损害。
肌肉当肌肉对下运动神经元发出的刺激信号反应不正常时,将导致肌力下降、瘫痪或强直性收缩。肌力下降时,肌张力可能低,深反射减弱或无反射。这些疾病可能源于肌肉自身或神经肌肉结点。
重症肌无力由神经肌肉结点的紊乱造成。特征的表现是乙酰胆碱受体的效能下降,这将导致肌力下降和易于疲劳。肌强直性角化不良和进展性肌营养不良则是神经组织正常而肌肉自身病变引起的。
临床医师需要区分上运动神经元、下运动神经元或位于两者之间的疾病。患者的临床表现明确,常常容易鉴别。不同部位的不同表现对定位病变很有用处。
下运动神经元概述这些神经细胞位于脊髓前角的灰质柱或脑干,通过脑神经或外周神经传导至肌肉的运动神经末梢板。
下运动神经元被称为“最终普遍通路”是因为两个原因:它受到皮质脊髓束、红核脊髓束、橄榄脊髓束、前庭脊髓束、网状脊髓束、顶盖脊髓束以及节段和节间反射神经元的影响,它是神经冲动到达肌肉的终极通路。
病变
下运动神经元病变位于脊髓前灰质柱或脑或它们的轴突,后者构成脊神经、脑神经的腹侧根。下运动神经元损害的症状包括肌力弱、累及肌肉的松弛性瘫痪、肌张力降低、肌萎缩伴肌束震颤,以及迟发性肌纤维退变或组织反应性退变(受伤后10~14天发生)。受累肌肉的反射减弱或消失,不能引出正常反射。
运动系统损害的不同表现
病变部位
随意运动力量
肌肉萎缩
肌肉力量反射
肌张力
异常运动
肌肉（肌病）
无力（轻瘫）
可能较严重
活动减弱
低肌张力
无
下运动神经元（包括外周神经、神经病）
无力（轻瘫或瘫痪）
可能存在
活动减弱或不能活动
低肌张力或弛缓
无
上运动神经元
无力或瘫痪
轻度（失用性萎缩）
活动亢进（痉挛性），在大的上神经元损害（如卒中），初始有反射消失、活动减弱和脊髓休克
高肌张力（折刀样），或痉挛性
戒断痉挛，异常反射（如巴宾斯基征）
小脑系统
正常
无
低肌张力（摇晃的）
低肌张力
共济失调，辨距困难，轮替动作困难，步态不良
基底核
正常
无
正常
坚硬的（齿轮样）
运动失调（舞蹈症、手足徐动症、张力失调、震颤、偏侧投掷症）
下运动神经元损害见于脊髓灰质炎(一种病毒性损害,引起前角运动神经元死亡),运动神经元病(包括肌萎缩性侧索硬化和脊髓性肌萎缩,引起运动神经元变性)。占位性病变如肿瘤也可引起运动神经元损害。
上运动神经元概述上运动神经元是指一系列下传系统,传导大脑皮质和脑干的神经冲动到达脊髓前角细胞。这对肌肉的随意性活动至关重要。“上运动神经元”这个词是指位于头侧的神经元,相对位于脊髓和脑干的下位神经元及其下行的轴突而言。
其中重要的部分是皮质脊髓束,起源于大脑运动皮质,穿过内囊和脑干,投射至脊髓的下运动神经元。另一个重要部分是皮质核束,投射至脑干的支配横纹肌的脑神经核。上运动神经元控制下运动神经元的激活。
病变下行运动系统病变可以位于大脑皮质、内囊、大脑脚、脑干或脊髓。
发生在脊髓的上运动神经元损害,症状包括累及肌肉的瘫痪、轻瘫、肌张力亢进或痉挛状态,深反射亢进,较少肌肉萎缩(失用性萎缩),腹壁浅反射消失、异常反射出现(如巴宾斯基反射)。
在胎儿发育期发生的大脑皮质损害,出生后可发生脑瘫。这是一组异质性疾病,常见的症状是痉挛性瘫痪。其他症状包括僵化、颤抖、共济失调或手足徐动症。还可能伴发言语障碍、失用症,部分患者伴有智力低下。
瘫痪或轻瘫的形式偏瘫是指一侧肢体的痉挛性或弛缓性瘫痪,限定在身体中线的一侧。
单瘫是指仅有一个肢体的瘫痪。
双侧瘫痪是指相对应的两个肢体的瘫痪,通常是双侧下肢瘫痪(也可以是双上肢)。
截瘫是指双下肢的对称性瘫痪。
四肢瘫是指所有4个肢体的瘫痪。
交叉性瘫是指一个或多个脑神经瘫痪和对侧肢体的瘫痪。
轻瘫是指肌力变差,但不是全瘫。
基底核基底核的功能损害(有时称锥体外系损害)表现为肌张力改变,随意运动的缺乏(运动不能症)或不正常的运动迟缓,或不正常、不随意的运动(运动徐缓症)。
许多运动异常可以发生震颤(当身体处于特定姿势时的休息性震颤和姿势性震颤)、手足徐动症(特征是肢体和颈部肌群的缓慢而曲折的运动)、舞蹈症(肢体远端肌群、面部、舌的迅速、重复而不随意的运动,常和纹状体病变有关)。
以下讨论基底核病变的一些常见疾病。
亨廷顿病：这是一种常染色体显性遗传病,主要表现是正常运动减弱(最常见的是舞蹈症,早期病例常有僵化),常有认知、精神障碍和抑郁等。
这种疾病常无情地进展为功能丧失和死亡。通常在岁发病,也有儿童期发病的。
亨廷顿病的病因是4号染色体上的基因突变。突变基因编码的蛋白质的功能尚不清楚。在大多数病例中,突变包括一段三核苷酸(CAG)重复,这是基因的一段扩展区,在此处CAG序列异常地重复。
亨廷顿病在病理学上表现为尾状核和豆状核壳的显著的神经元丧失。
这在显微镜下和大体标本上都可以观察到(在大体标本上看到构成侧脑室侧壁的尾状核体积明显减小)。纹状体的GABA能抑制神经元的丢失导致舞蹈症。大脑皮质也开始萎缩。
亨廷顿病基因的表达和纹状体神经元的退变以及相应临床症状之间的关系尚不清楚。
偏侧投掷症：这是一种不常见的运动紊乱,一个肢体或一侧上、下肢出现大幅度的连枷样运动。对侧的丘脑底核损害导致偏侧投掷症,这种损害常由脑梗死引起,发病机制尚不清楚,但常在数周内自发缓解。
帕金森病：常在50-65岁时发病,典型的症状是震颤、僵化和运动不能三联征。常伴有平衡状态、姿势和自律功能的异常。
典型的症状是缓慢单调的语言、书写过小症、面部表情缺失(面具脸),智力水平常不受影响。
这种进展性疾病和黑质中的多巴胺能神经元的缺失有关。这种退变性疾病的原因尚不清楚。
帕金森病的症状还可见于昏睡性脑炎(VonEconomo"s脑炎)的幸存者,称为脑炎后帕金森病,发生于-年。
一些毒物(如一氧化碳和锰)可损害基底核,快速发生的帕金森病样的疾病和使用化合致幻药有关,如MPTP(一种和哌替啶有关的合成麻醉药)。
而且一些抗精神病药物(如吩噻嗪类)能产生药物诱导的帕金森综合征。导致黑质内神经元退变的机制还不清楚。
通常药物治疗帕金森病有效。一些早期患者对抗胆碱能药物反应良好。后者减少纹状体内的胆碱能投射(兴奋性的),从而恢复基底核中抑制性-兴奋性(多巴胺能和胆碱能)的平衡。
左旋多巴(L-DOPA)及其前体能在体内代谢产生多巴胺能分子,从而对帕金森病治疗非常有效。L-DOPA在体内可能被基底核内剩余的多巴胺能神经元摄取并转化为多巴胺(通过多巴脱羧酶),使多巴胺能投射的数量增多。
L-DOPA常和卡比多巴一起服用,后者是多巴胺脱羧酶抑制药。L-DOPA和多巴胺脱羧酶抑制药(sinemet)一起服用,能提高L-OPA的水平,从而提高疗效。
其他治疗帕金森病的药物包括金刚烷胺,它能促进尚未退变的神经元释放多巴胺。思力吉灵(deprenyl1)能抑制多巴胺的分解,减慢神经元的退变。
研究揭示帕金森病患者的基底核及相关的丘脑皮质线路神经元释放方式的改变。作为黑质纹状体通路退变的结果,基底核向丘脑发出的抑制性信号增加。丘脑皮质投射神经元的抑制增加,导致中央前回神经元活动减少。
以此为理论基础,手术切除苍白球内苍白球切开术,是治疗帕金森侧区(GPi)病的一种方法。如图显示了GPi区的病变,这个患者施行了治疗性的苍白球切开术,缓解了帕金森病的症状。
最近,采用脑深部电刺激(DBS)置入电极刺激脑深部结构如丘脑底核、苍白球,显示对单独应用药物治疗效果不佳的患者有较好效果。
小脑
小脑病变引起的症状包括肌张力减低和共济失调。小脑的3个部分显示的症状各不相同。
运动系统损害的不同表现
病变部位
随意运动力量
肌肉萎缩
肌肉力量反射
肌张力
异常运动
肌肉（肌病）
无力（轻瘫）
可能较严重
活动减弱
低肌张力
无
下运动神经元（包括外周神经、神经病）
无力（轻瘫或瘫痪）
可能存在
活动减弱或不能活动
低肌张力或弛缓
无
上运动神经元
无力或瘫痪
轻度（失用性萎缩）
活动亢进（痉挛性），在大的上神经元损害（如卒中），初始有反射消失、活动减弱和脊髓休克
高肌张力（折刀样），或痉挛性
戒断痉挛，异常反射（如巴宾斯基征）
小脑系统
正常
无
低肌张力（摇晃的）
低肌张力
共济失调，辨距困难，轮替动作困难，步态不良
基底核
正常
无
正常
坚硬的（齿轮样）
运动失调（舞蹈症、手足徐动症、张力失调、震颤、偏侧投掷症）
前庭小脑(古小脑)
典型表现是失去平衡,伴眼球震颤。
脊髓小脑(旧小脑)
典型表现是脑干共济失调和醉酒步态。
新小脑
肢体共济失调和动作失调非常明显,并发生运动分解。肌肉运动不再是平滑的运动,而变成一系列急动的、不连续的活动。患者可以有辨距困难,表现为在肌肉活动时不能估计距离,而患者在试图触到一个物体时通常是不能准确触到。
轮替运动障碍(不能完成快速的交替动作)、意向性震颤和反跳现象(运动肌和拮抗肌的平衡丧失)也较为常见。如果小脑病变是单侧的,同侧肢体出现这些异常现象。
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